概述副腫瘤性天皰瘡可導(dǎo)致皮膚黏膜損害，可使皮膚、黏膜破潰、糜爛、結(jié)黑痂，可遵醫(yī)囑進(jìn)行藥物、手術(shù)等治療。
癥狀副腫瘤性天皰瘡可導(dǎo)致皮膚黏膜損害，可使皮膚出現(xiàn)水皰，破潰后可結(jié)黑痂。還可出現(xiàn)口腔黏膜炎，導(dǎo)致嘴唇出現(xiàn)潰瘍、糜爛，表面可結(jié)成黑痂、血痂，形狀不規(guī)則，質(zhì)地較硬。
副腫瘤性天皰瘡黑痂圖
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副腫瘤性天皰瘡嘴唇黑痂圖
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病因副腫瘤性天皰瘡確切的發(fā)病原因，可能與伴發(fā)腫瘤誘導(dǎo)產(chǎn)生自身抗體對皮膚黏膜的損害有關(guān)。常見的良惡性腫瘤均可發(fā)生副腫瘤性天皰瘡，最常見的是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病和Castleman病，其他有胸腺瘤、肉瘤等。雖然Castleman病是一種罕見的淋巴增生性疾病，但在成年人副腫瘤性天皰瘡的相關(guān)腫瘤中比較常見。
治療副腫瘤性天皰瘡的治療包括手術(shù)治療、藥物治療、一般治療等，需在醫(yī)生指導(dǎo)下治療。
1、手術(shù)治療：
副腫瘤性天皰瘡治療的重要措施為積極控制腫瘤，早期篩查及完整手術(shù)切除是治療的關(guān)鍵。對于良性腫瘤宜盡早手術(shù)完整切除，通常可以減輕甚至完全緩解癥狀。
2、藥物治療：
大劑量的激素仍是最重要的治療手段之一，其常與環(huán)孢素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等藥物聯(lián)合應(yīng)用。要密切注意糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)，如消化道出血、誘發(fā)感染、骨質(zhì)疏松、高血壓、高血糖等，用免疫抑制劑要定期查血常規(guī)、肝腎功能。
3、一般治療：
副腫瘤性天皰瘡的患者治療過程中拒食，加上皮損消耗，一般都伴有低蛋白血癥，全身抵抗力差，易感染，而呼吸衰竭被認(rèn)為是普遍的終點事件，應(yīng)積極加強(qiáng)吸氧、抗感染等治療，預(yù)防與減少阻塞性細(xì)支氣管炎的發(fā)生，常見死亡原因多為膿毒敗血癥、胃腸道出血、呼吸衰竭等。
[1]吳悠,范媛.副腫瘤性天皰瘡的研究進(jìn)展[J].口腔醫(yī)學(xué),2016,36(7):645-648.
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