概述副腫瘤性天皰瘡患處可出現潰瘍,并伴質地較厚的血痂,常有明顯疼痛。
本病可能與伴發腫瘤誘導產生自身抗體有關,治療包括遵醫囑藥物治療、手術治療等。
癥狀副腫瘤性天皰瘡患處可出現潰瘍,廣泛性分布,形態不規則,并伴質地較厚的血痂,部分患者局部還可出現黃色滲液,常有明顯疼痛,會有明顯的張口困難,影響日常說話以及進食。
副腫瘤性天皰瘡血痂圖
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病因副腫瘤性天皰瘡確切的發病原因,可能與伴發腫瘤誘導產生自身抗體對皮膚黏膜的損害有關。常見的良惡性腫瘤均可發生副腫瘤性天皰瘡,最常見的是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞性白血病和Castleman病,其他有胸腺瘤、肉瘤等。雖然Castleman病是一種罕見的淋巴增生性疾病,但在成年人副腫瘤性天皰瘡的相關腫瘤中比較常見。
治療副腫瘤性天皰瘡的治療包括遵醫囑手術治療、藥物治療、一般治療。
手術治療:
副腫瘤性天皰瘡治療的重要措施為積極控制腫瘤,早期篩查及完整手術切除是治療的關鍵。對于良性腫瘤宜盡早手術完整切除,通常可以減輕甚至完全緩解癥狀。
藥物治療:
大劑量的激素仍是最重要的治療手段之一,其常與環孢素、硫唑嘌呤、環磷酰胺、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等藥物聯合應用。要密切注意糖皮質激素的不良反應,如消化道出血、誘發感染、骨質疏松、高血壓、高血糖等,用免疫抑制劑要定期查血常規、肝腎功能。
一般治療:
副腫瘤性天皰瘡的患者治療過程中拒食,加上皮損消耗,一般都伴有低蛋白血癥,全身抵抗力差,易感染,而呼吸衰竭被認為是普遍的終點事件,應積極加強吸氧、抗感染等治療,預防與減少阻塞性細支氣管炎的發生,常見死亡原因多為膿毒敗血癥、胃腸道出血、呼吸衰竭等。
[1]吳悠,范媛.副腫瘤性天皰瘡的研究進展[J].口腔醫學,2016,36(7):645-648.
[2]穆震總.新編皮膚病學[M].西安:西安交通大學出版社,2018:318.
