概述副腫瘤性天皰瘡可出現(xiàn)皮膚發(fā)黑,形狀不規(guī)則,對稱性分布,伴有干燥、粗糙等,與腫瘤誘導(dǎo)產(chǎn)生自身抗體有關(guān),需遵醫(yī)囑治療。
癥狀副腫瘤性天皰瘡可表現(xiàn)為皮膚發(fā)黑,皮膚發(fā)黑部形狀不規(guī)則,與周圍皮膚邊界較模糊,對稱性分布,伴有局部皮膚干燥、粗糙、鱗屑等癥狀。
副腫瘤性天皰瘡皮膚發(fā)黑圖
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病因副腫瘤性天皰瘡確切的發(fā)病原因,與伴發(fā)腫瘤誘導(dǎo)產(chǎn)生自身抗體對皮膚黏膜的損害有關(guān)。
治療副腫瘤性天皰瘡的治療包括遵醫(yī)囑手術(shù)治療、藥物治療、一般治療等方面。
手術(shù)治療:
副腫瘤性天皰瘡治療的主要措施為積極控制腫瘤,早期篩查及完整手術(shù)切除是治療的關(guān)鍵。對于良性腫瘤宜盡早遵醫(yī)囑手術(shù)完整切除,通常可以減輕甚至完全緩解癥狀。
藥物治療:
遵醫(yī)囑使用大劑量的激素仍是最重要的治療手段之一,其常與環(huán)孢素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等藥物聯(lián)合應(yīng)用。要密切注意糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng),如消化道出血、誘發(fā)感染、骨質(zhì)疏松、高血壓、高血糖等,用免疫抑制劑要定期查血常規(guī)、肝腎功能。
一般治療:
副腫瘤性天皰瘡的患者治療過程中拒食,加上皮損消耗,一般都伴有低蛋白血癥,全身抵抗力差,易感染,而呼吸衰竭被認為是普遍的終點事件,應(yīng)積極加強吸氧、抗感染等治療,預(yù)防與減少阻塞性細支氣管炎的發(fā)生,常見死亡原因多為膿毒敗血癥、胃腸道出血、呼吸衰竭等。
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