摘要：一位38歲的女性患者因全身皮膚潰爛前來醫(yī)院求診，身體比較虛弱，于是對患者進(jìn)行了血常規(guī)、活體組織病理檢查等檢查。結(jié)合患者的癥狀及檢查結(jié)果，確診為副腫瘤性天皰瘡。給予患者腫瘤切除術(shù)，并使用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉進(jìn)行靜脈注射，使用硼酸溶液進(jìn)行漱口，外用爐甘石洗劑?；颊叩酿W癥狀有所好轉(zhuǎn)，治療效果較好。
【基本信息】女、38歲
【疾病類型】副腫瘤性天皰瘡
【就診醫(yī)院】山東省立醫(yī)院
【就診時間】2021年8月20日
【治療方案】手術(shù)治療（腫瘤切除術(shù)）+藥物治療（硼酸溶液、爐甘石洗劑、注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉）
【治療周期】住院治療15天，1個月后復(fù)查
【治療效果】經(jīng)過治療后，患者身體各項指標(biāo)比較正常，癥狀得到緩解
一、初次面診
今年夏天，一位38歲的女性面色痛苦，來到醫(yī)院求診，她告訴我：“這10多天來，我先是長口腔潰瘍，沒過多久，頭面部、軀干和腹股溝的位置又出現(xiàn)了很多的紅斑、水皰，水皰很容易破皮，而且疼痛得厲害，我在衛(wèi)生服務(wù)中心看過了，說是什么泛發(fā)型皰疹，吃了一周的抗病毒藥物，感覺也沒怎么好轉(zhuǎn)，我這是怎么回事?。俊蔽易屑?xì)看了患者的皮損形狀，和之前其他醫(yī)院的檢查結(jié)果，根據(jù)她訴說的情況，初步考慮是副腫瘤性天皰瘡。
二、治療經(jīng)過
我首先對患者進(jìn)行了血常規(guī)、凝血、腫瘤標(biāo)志物檢測、心電圖檢查、皮膚病理組織活檢檢查，其中活體組織病理檢查提示符合副腫瘤性天皰瘡組織像，血常規(guī)提示白細(xì)胞10.79×10?/L，其余檢查未見異常，后取下新鮮皮損做直接免疫熒光檢查，提示表皮細(xì)胞間IgG和C3沉積，最終確診為副腫瘤性天皰瘡。我告訴患者，“結(jié)合你的表現(xiàn)和檢查結(jié)果考慮是副腫瘤性天皰瘡，這是一類慢性自身免疫性大皰性疾病，治療時間長，需要做手術(shù)，切除原發(fā)性腫瘤，且需要積極用藥才能獲得良好的治療效果。”患者初聽時，很是詫異，不相信自己是得了此病，神情從錯愕到失落。我又跟她說，“你要有一定的心理準(zhǔn)備，不過不要太害怕，堅持治療是能夠治愈的?！蔽野参克?，鼓勵她積極配合治療?！搬t(yī)生，我配合治療，我相信，我能好的！”患者這么跟我說。
于是，我安排患者住院接受治療，首先，在患者腫瘤地方進(jìn)行腫瘤切除術(shù)，清除病灶，防止復(fù)發(fā)。然后，糖皮質(zhì)激素是治療副腫瘤性天皰瘡比較有效的藥物，手術(shù)過后，在使用激素前患者已完善胸片，排除了激素藥物的用藥禁忌。隨后，患者簽署了激素使用同意書，故為其選用注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注，使用期間注意監(jiān)測患者的血壓、血糖波動情況，并予以奧美拉唑腸溶膠囊護(hù)胃，碳酸鈣片補(bǔ)鈣，預(yù)防激素引發(fā)胃潰瘍、骨質(zhì)疏松癥等。期間，對于口腔黏膜的糜爛處，患者使用硼酸溶液漱口，我叮囑了患者注意口腔衛(wèi)生。針對軀干上較大的水皰，則使用一次性注射器小心進(jìn)行皰液抽吸，抽吸后涂抹夫西地酸乳膏預(yù)防感染，對于較小的水皰外用爐甘石洗劑幫助皰液盡快吸收，其余皮損處每天進(jìn)行局部清潔、換藥，預(yù)防感染。與此同時，患者所住的病房也每日進(jìn)行消毒。
三、治療效果
經(jīng)過15天的住院治療后，患者原有的皮損有所消退，紅斑糜爛面也在逐漸好轉(zhuǎn)，無任何新發(fā)皮損，口腔糜爛面已愈合，監(jiān)測患者的血糖、血壓水平均在正常范圍內(nèi)，肝腎功能、電解質(zhì)均無明顯異常，考慮到患者目前病情有所好轉(zhuǎn)，準(zhǔn)予出院，出院1個月后復(fù)查。1個月后，患者按時前來復(fù)查，結(jié)果顯示患者身體各項指標(biāo)已經(jīng)基本正常，身體比較健康。
四、注意事項
我很高興看到患者病情的好轉(zhuǎn)，但是考慮到患者的實際情況，我還是仔細(xì)囑咐患者注意以下事項：
1.注意休息，適當(dāng)補(bǔ)充高蛋白及營養(yǎng)飲食，比如牛奶、雞蛋等。
2.注意護(hù)理：勿搔抓皮膚，以免引起皮膚破潰、感染。3.按時隨訪：副腫瘤性天皰瘡治療是一個長期服藥的過程，需耐心堅持治療，不可自行停藥或更改用藥劑量，需按時到門診隨訪。
五、個人感悟
副腫瘤性天皰瘡在皮膚科來說并不算一個太常見的疾病，但卻是一個比較重大的疾病，它是一個慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的表皮內(nèi)棘層松解性大皰性皮膚病。病例中的患者無其他基礎(chǔ)疾病，確診為副腫瘤性天皰瘡后，患者在我院接受了規(guī)范治療，積極用藥后，病情逐漸好轉(zhuǎn)，未見復(fù)發(fā)。所以，需要告知患有副腫瘤性天皰瘡人群，副腫瘤性天皰瘡的治療時間較長，需要長期復(fù)診，切記身體是自己的，一定要遵醫(yī)囑規(guī)范用藥，切不可私自停藥，否則復(fù)發(fā)后，癥狀可能會更加嚴(yán)重。
