概述副腫瘤性天皰瘡可見患者面部出現水皰,皰壁松弛,觸之柔軟,患者可感到疼痛。
本病可能與伴發腫瘤誘導產生自身抗體對皮膚黏膜的損害有關,需遵醫囑治療。
癥狀副腫瘤性天皰瘡可出現在面部,皮損表現為水皰,呈半球形,聚集性分布,皰壁松弛,皰液較澄清,觸之柔軟,有波動感,患者可感到疼痛,皮損隨病情加重及緩解動態變化。
副腫瘤性天皰瘡面部水皰圖
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病因副腫瘤性天皰瘡確切的發病原因,可能與伴發腫瘤誘導產生自身抗體對皮膚黏膜的損害有關。常見的良惡性腫瘤均可發生副腫瘤性天皰瘡,最常見的是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞性白血病和Castleman病。
治療副腫瘤性天皰瘡的治療包括一般治療、藥物治療、手術治療,需遵醫囑進行。
一般治療:
應積極加強吸氧、抗感染等治療,預防與減少阻塞性細支氣管炎的發生。
藥物治療:
遵醫囑使用大劑量的激素仍是最重要的治療手段之一,其常與環孢素、硫唑嘌呤、環磷酰胺等藥物聯合應用。要密切注意藥物的不良反應。
手術治療:
要積極控制腫瘤,早期篩查及完整手術切除是治療的關鍵。對于良性腫瘤宜遵醫囑盡早手術完整切除,通常可以減輕甚至完全緩解癥狀。
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