概述副腫瘤性天皰瘡可導(dǎo)致廣泛分布的水皰，大小不一，可相互融合。
本病可能與伴發(fā)腫瘤誘導(dǎo)產(chǎn)生自身抗體異常有關(guān)，需遵醫(yī)囑行藥物、手術(shù)等治療。
癥狀副腫瘤性天皰瘡可有黏膜皮膚損害，表現(xiàn)為廣泛、難治性的潰瘍、水皰，水皰大小不一，可相互融合，多呈黃色水皰，皰液渾濁，皰壁緊張發(fā)亮，呈半球形，撓抓后可發(fā)生糜爛。
副腫瘤性天皰瘡面部水皰圖
圖片可能會(huì)引起您的不適，
是否繼續(xù)查看？
查看
副腫瘤性天皰瘡胳膊水皰圖
圖片可能會(huì)引起您的不適，
是否繼續(xù)查看？
查看
病因副腫瘤性天皰瘡確切的發(fā)病原因，可能與伴發(fā)腫瘤誘導(dǎo)產(chǎn)生自身抗體對(duì)皮膚黏膜的損害有關(guān)。
常見的良惡性腫瘤均可發(fā)生副腫瘤性天皰瘡，最常見的是非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病和Castleman病，其他有胸腺瘤、肉瘤等。
雖然Castleman病是一種罕見的淋巴增生性疾病，但在成年人副腫瘤性天皰瘡的相關(guān)腫瘤中比較常見。
治療副腫瘤性天皰瘡的治療包括手術(shù)治療、藥物治療、一般治療等，需遵醫(yī)囑治療。
手術(shù)治療：
副腫瘤性天皰瘡治療的重要措施為積極控制腫瘤，早期篩查及完整手術(shù)切除是治療的關(guān)鍵。對(duì)于良性腫瘤宜盡早手術(shù)完整切除，通常可以減輕甚至完全緩解癥狀。
藥物治療：
大劑量的激素仍是最重要的治療手段之一，其常與環(huán)孢素、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等藥物聯(lián)合應(yīng)用。要密切注意糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)，如消化道出血、誘發(fā)感染、骨質(zhì)疏松、高血壓、高血糖等，用免疫抑制劑要定期查血常規(guī)、肝腎功能。
一般治療：
副腫瘤性天皰瘡的患者治療過程中拒食，加上皮損消耗，一般都伴有低蛋白血癥，全身抵抗力差，易感染，而呼吸衰竭被認(rèn)為是普遍的終點(diǎn)事件，應(yīng)積極加強(qiáng)吸氧、抗感染等治療，預(yù)防與減少阻塞性細(xì)支氣管炎的發(fā)生，常見死亡原因多為膿毒敗血癥、胃腸道出血、呼吸衰竭等。
[1]吳悠,范媛.副腫瘤性天皰瘡的研究進(jìn)展[J].口腔醫(yī)學(xué),2016,36(7):645-648.
[2]穆震總.新編皮膚病學(xué)[M].西安:西安交通大學(xué)出版社,2018:318.