生物素酶缺乏通常指生物素酶缺乏癥。早期對生物素酶缺乏癥進行治療，通常可以治好，如果未能及時接受治療，可能無法治好。
生物素酶缺乏癥是一種少見的常染色體隱性遺傳代謝病，病因是生物素減少，使多種羧化酶功能降低，癥狀表現為神經系統和皮膚黏膜損傷，常見皮膚黏膜損害、脫發、呼吸困難、視力下降、痙攣性下肢癱瘓、聽力減退等，有較高的致殘率和病死率，需要早期積極的進行治療，有較好的治療效果，通常可以治好，能正常上學、就業、結婚生育。若未能及時治療，預后較差，痙攣性癱瘓、視神經與聽神經損傷較難治好，可能遺留永久性神經、眼及聽力損傷，未治療的患者殘障率及死亡率較高。
患者可以在醫生指導下使用生物素，例如注射用水溶性維生素、小兒多種維生素注射液(13)等，能改善代謝水平。如果合并代謝性酸中毒、高氨血癥、貧血，可以在醫生指導下使用左卡尼汀口服液、甲鈷胺片、維生素C片等藥物提高組織器官的功能。
平時可以適當的吃一些魚肉、雞蛋、胡蘿卜等食物補充所需要的原因，規律飲食，避免挑食和偏食。