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小兒馬方綜合征吃什么藥

性別:男

小兒馬方綜合征吃什么藥
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張艷菊

醫師婦產科

泗水縣中醫院二級乙等

無特效治療,主要是對癥治療。主要針對心血管畸形治療,支持足弓和改善視力。可用普萘洛爾(心得安)降低心肌收縮力、降低血流對病變主動脈的沖擊,以防止主動脈壁層動脈瘤形成和破裂。外科手術以矯正心血管畸形。但因病變組織松軟,常使手術縫合發生困難,特別是換置人造瓣膜者可裂開,故手術療效較差。

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小兒馬方綜合征要做心臟超聲、X線檢查、眼底檢查、實驗室檢查等。1、心臟超聲:通過心臟超聲觀察心臟瓣膜、主動脈環、主動脈根部病變,典型的馬方綜合征患兒可伴有瓣膜關閉不全、主動脈根部擴張等。2、X線檢查:心臟X線檢查提示升主動脈擴張、左心室增大。四肢X線檢查提示身體上下比例減小,上肢跨長/身高>1.05
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小兒馬方綜合征的治療方法有藥物治療、手術治療等。1.藥物治療:患有小兒馬方綜合征,患者可以遵醫囑使用酒石酸美托洛爾片、沙庫巴曲纈沙坦鈉片等藥物進行治療,能夠起到減緩心血管病變進展的作用。2.手術治療:患有小兒馬方綜合征,患者可以在醫生操作下,通過主動脈瓣人工血管升主動脈替換術、二尖瓣置換術等方式進行
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小兒馬方綜合征屬于常染色體顯性遺傳,也就是說從胚胎發育的過程中就已經是注定了,是從受精卵時期就已經注定了,馬方綜合征因為屬于是遺傳性性疾病,這種疾病在臨床表現上往往是手指、腳趾都比較細長,另外身高也會比正常人高,大部分伴有心血管方面的異常,比如伴有心臟瓣膜病、主動脈瘤等情況。
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小兒馬方綜合征是一種比較少見的疾病。馬方綜合征亦稱為先天性中胚層發育不良Marchesani綜合征、蜘蛛指征、肢體細長癥。主要表現為周圍結締組織營養不良、骨骼異常、內眼疾病和心血管異常,是一種以結締組織為基本缺陷的遺傳性疾病。
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