肺間質纖維化的程度不一樣，輕的患者可能會出現活動耐受力的下降，早期會表現的是運動之后需要氧增加的時候會有缺氧的表現，覺得氧氣不夠會出現呼吸的急促，出現比較深快的呼吸，嚴重的病人缺氧會更加的明顯，在安靜狀態可能都會有缺氧的表現，出現嘴唇的青紫、手指端的青紫，有些病人還會出現杵狀指。