肺間質(zhì)纖維化，也就是一種肺部的長期慢性炎癥引起的疾病。是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發(fā)性)，這組疾病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP），是間質(zhì)性肺病中一大類。