堿性藥的需要量大于DRTA，一般口服碳酸氫鈉5～10mmol/kg/24小時，方可使血漿HCO-3濃度維持在正常水平；也可與構椽酸鹽緩沖液交替服用。配方：枸椽酸鈉50g，枸椽酸鉀50g，枸櫞酸100g加水至1000ml。每日口服3次，每次50ml。補充大量NaHCO3后流入遠端腎單位的量增多，超過遠端腎小管重吸收的能力而從尿中排出。低鹽飲食使細胞外液縮減刺激近端腎小管HCO-3的重吸收，可減少NaHCO3的用量。雙氫克尿噻對本病亦有作用，用量1.5～2～mg/kg，有利于酸中毒被糾正。服用期間應注意鉀的補充。
PRTA的治療目的是經常維持血中HCO-3的濃度在正常范圍，酸中毒得以糾正，生長速度正常。長期服用堿性藥物治療無明顯副作用，當生長停止后，臨床無明顯癥狀時可以停藥。如再出現癥狀可再服藥治療。
