本病無特效療法，一般采用對癥治療，以補充丟失的HCO3-中和內生酸性物質。

1.病因治療 如治療藥物或金屬中毒、多發性骨髓瘤、腎病綜合征、腎小管間質性疾病等。

2. 糾正酸中毒 輕癥者如癥狀很輕微可暫不服藥，隨訪觀察。癥狀明顯時予以堿劑治療，常用的碳酸氫鈉，一般開始劑量每天5～10mmol/kg。由于服藥后血中HCO3- 濃度增高，尿中HCO3-排量也增加，故常需大劑量多次投藥，有時可增至每天10～25mmol/kg以維持血中HCO3-恒定濃度以上劑量可分次口服由于PRTA對補堿有一定抵抗性，因此堿性藥物多2～3倍于DRTA時的劑量。但應用大劑量鈉鹽時,腎小管Na+-K+交換增加，會加重失鉀，甚至嚴重失鉀。因此要同時補鉀并要低鹽(氯化鈉)飲食，以減少高氯酸中毒和失鉀，限鈉入量也減少尿HC03-的排泄。因此癥多見于嬰幼兒，兒童補HCO3-的量大約 10mmol/(kg?d)，此后以維持血中HCO3-濃度于正常范圍而調整劑量。也可應用枸櫞酸鹽緩沖液：枸櫞酸鈉50g，枸櫞酸鉀50g，枸櫞酸 100g，加水至1000ml，口服3次/d，每次50ml。

3.補鉀 輕癥一般無須給鉀鹽但重癥或使用利尿藥時必須給鉀。因利尿藥可使癥狀改善和尿量減少而不能使血漿HC03-濃度恢復正常失鉀卻見增加。補鉀常用枸櫞酸鉀合劑。

4.利尿藥應用 當不能耐受大劑量碳酸氫鹽或重癥時，單獨用堿鹽難以奏效，補給的堿鹽迅速經尿排出，補的多丟失亦多，酸中毒不易糾正，即需合用利尿藥。諸利尿藥中氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)最有效,作用機制為引起利尿后產生輕度脫水，細胞外液容量縮減，促使近端腎小管重吸收HCO3-增加，酸中毒得以糾正。另外可促使腎小管對鈣重吸收使血鈣上升,尿鈣排出減少，甲狀旁腺素分泌減低解除抑制 HCO3-再吸收，更進一步使血漿HC03-增高，酸中毒得以糾正。髓襻利尿藥如呋塞米、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(丁尿胺)等使尿鈣排泄增加，不能提高血漿HCO3-濃度Ⅱ型RTA禁忌使用。氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)劑量，每天1.5～2mg/kg，分2次口服。治療中應注意低血鉀的發生酸中毒糾正后減少至維持量。

5.補鈣及維生素D 對有骨損害(一般較輕)如骨質疏松、骨軟化者應補充鈣劑維生素D蛋白合成劑等,治療和注意事項同Ⅰ型RTA。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷,尿磷丟失,若血磷低,每天補磷1～3g。磷酸鹽合劑配方：磷酸二氫鈉(NaH2PO4)18g，磷酸氫二鈉(Na2H2PO4)145g 加水溶解至1000ml(每毫升含20mg磷)，每次口服20ml，4～5次/d。注意劑量大時可引起嘔吐腹部不適、腹瀉等，緩慢增加劑量多數患者多能耐受。若長期服用磷鹽治療可能會發生高磷血癥、繼發甲旁亢，應監測血清磷水平并維持在1～1.3mmol/L。