1、運(yùn)動(dòng)障礙:臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)障礙最為明顯,其中口面部運(yùn)動(dòng)不自主,肢體舞蹈癥最為多見,多有進(jìn)食困難和步態(tài)不穩(wěn)等">

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神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥的癥狀
神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥的癥狀
溫馨提示:因無(wú)法面診,醫(yī)生建議僅供參考
醫(yī)生頭像
黃世昌

副主任醫(yī)師內(nèi)科

北京大學(xué)第一醫(yī)院三級(jí)甲等

神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥以口面部的不自主運(yùn)動(dòng)和肢體舞蹈癥最為多見,常有運(yùn)動(dòng)障礙和精神障礙。
1、運(yùn)動(dòng)障礙:臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)障礙最為明顯,其中口面部運(yùn)動(dòng)不自主,肢體舞蹈癥最為多見,多有進(jìn)食困難和步態(tài)不穩(wěn)等癥狀,有時(shí)會(huì)出現(xiàn)自咬唇和舌,其他運(yùn)動(dòng)障礙包括肌張力障礙,運(yùn)動(dòng)不能性肌強(qiáng)直,抽動(dòng)癥和帕金森綜合征(PDS)。
2、精神障礙:性格改變及精神癥狀也是他們的共同表現(xiàn),大約一半以上的病人會(huì)出現(xiàn)進(jìn)行性智能減退,大約三分之一的病人會(huì)發(fā)生癲癇發(fā)作,其中強(qiáng)直痙攣性的全身發(fā)作更為常見。
周圍神經(jīng)病亦可發(fā)生,腦電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)支配的肌電圖變化,極個(gè)別病人可有伸跖反射和聽力損害。

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多考慮為神經(jīng)系統(tǒng)的一種疾病和造血功能異常都會(huì)出現(xiàn)這一種臨床表現(xiàn)。要到專業(yè)的血液病中心和免疫科室來(lái)進(jìn)行一個(gè)明確的判斷,必要時(shí)可以選擇骨髓穿刺活檢,送病理診斷來(lái)選擇藥物干預(yù)的治療方式,也可以選擇透析治療。
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一)治療  迄今尚無(wú)有效治療鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥地西泮氟哌啶醇對(duì)性格行為障礙肢體舞蹈癥及口面部運(yùn)動(dòng)障礙可能有效但易誘發(fā)PDS多巴胺能藥物對(duì)PDS可能有所幫助  (二)預(yù)后  病程7~24年存活最長(zhǎng)者達(dá)33年;約半數(shù)以上患者可有進(jìn)行性智能減退;約1/3患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作以強(qiáng)直痙攣性全身發(fā)作多見
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