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神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥是什么原因引起的
神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥是什么原因引起的
溫馨提示:因無法面診,醫(yī)生建議僅供參考
醫(yī)生頭像
呂志勤

主任醫(yī)師內(nèi)科

北京大學(xué)第一醫(yī)院三級甲等

神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥是一種比較少見的脂肪遺傳代謝疾病,其主要缺陷為血液中β脂蛋白的減少或不足,而神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)則是由于維生素E不足引起的神經(jīng)髓鞘不飽和磷脂的過氧化。
1.β脂蛋白的缺失或缺失:由于基因的變異,導(dǎo)致脂蛋白的合成與結(jié)構(gòu)的完整性和脂蛋白的缺失。
2.維生素E不足:腸道內(nèi)脂溶性維生素的運(yùn)輸能力會(huì)受到阻礙,導(dǎo)致血液中維生素E、維生素A和維生素K的減少。
3.外界環(huán)境:妊娠期間環(huán)境變化,比如暴露于有毒有害物質(zhì)、X線等,會(huì)對胎兒的發(fā)育造成一定的影響。
4.自身因素:營養(yǎng)不良、細(xì)菌感染、藥物、精神壓力過大等。

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多考慮為神經(jīng)系統(tǒng)的一種疾病和造血功能異常都會(huì)出現(xiàn)這一種臨床表現(xiàn)。要到專業(yè)的血液病中心和免疫科室來進(jìn)行一個(gè)明確的判斷,必要時(shí)可以選擇骨髓穿刺活檢,送病理診斷來選擇藥物干預(yù)的治療方式,也可以選擇透析治療。
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神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥是一種比較少見的脂肪遺傳代謝疾病,其主要缺陷為血液中β脂蛋白的減少或不足,而神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)則是由于維生素E不足引起的神經(jīng)髓鞘不飽和磷脂的過氧化。1.β脂蛋白的缺失或缺失:由于基因的變異,導(dǎo)致脂蛋白的合成與結(jié)構(gòu)的完整性和脂蛋白的缺失。2.維生素E不足:腸道內(nèi)脂溶性維生素的運(yùn)輸能力會(huì)受
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