一般情況下，小兒選擇性IgA缺乏癥可能是與遺傳、藥物以及感染等因素有關。
1、小兒原發性選擇性IgA缺陷癥大多數為散發病例，但也有常染色體顯性或隱性遺傳的報告。
2、藥物反應：苯妥英鈉、金制劑、青霉胺和其他藥物可能會引起患者藥物誘導的免疫反應。
3、小兒繼發性選擇性IgA缺陷癥可能是與用藥引起的自身抗體反應有關，可繼發于病毒感染。