血友病為先天性的基因遺傳疾病,所以并不存在前兆。血友病是遺傳性凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ缺乏所致,分別稱(chēng)為血友病甲、乙和丙,以血友病甲較為多見(jiàn),且在先天性出血性疾病中以血友病最為常見(jiàn),尤其血友病甲約占85%。
大多數(shù)的血友病病人自幼有出血傾向,或者外傷、手術(shù)后滲血不止,表現(xiàn)為皮下或肌肉血腫、關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血致腫脹,甚至畸形,實(shí)驗(yàn)室檢查為凝血功能障礙。若影響中樞神經(jīng)系統(tǒng),可出現(xiàn)一系列神經(jīng)癥狀及精神異常,如血友病血腫壓迫神經(jīng),可能會(huì)出現(xiàn)僵硬、麻木,甚至感覺(jué)喪失的癥狀。
血友病引起的出血,通常需要積極采取措施止血,否則會(huì)流血不止,嚴(yán)重者可能會(huì)引發(fā)肢體殘疾或者死亡。皮膚外傷、鼻或齒齦出血,可局部壓迫止血,或用吸收性明膠海綿等沾鮮血或新鮮血漿敷于傷口處。大而深的傷口,清創(chuàng)消毒后,以消毒棉球蘸凝血酶、凝血活酶或新鮮血漿涂于傷口,并加壓包扎,局部冷敷。替代治療是治療血友病的有效方法,可采用輸血及血漿,血友病甲患者宜輸新鮮血或新鮮血漿。
