一般情況下，高脂蛋白血癥Ⅰ型吃不飽和脂肪酸，以及脂溶性維生素豐富的食物比較好，具體內容如下：
高脂蛋白血癥I型需要長期的飲食管理，在嬰幼兒時期可以口服含有中鏈脂肪酸的配方乳或低脂牛奶，同時可以適當的添加不飽和脂肪酸、脂溶性維生素等，從而達到減少三酰甘油水平的目的。首先需少吃油炸食品、蛋黃、海鮮、動物脂肪和動物脂肪，多吃含糖的飲料，多吃蔬菜、水果、蛋清、各種豆制品，保持身體健康。在嬰幼兒時期，可以使用含中鏈的乳制品或低脂乳。其次可適量的補充不飽和脂肪酸與脂溶性維他命。多吃一些橄欖油、核桃油、亞麻子油等不飽和脂肪酸豐富的食物。