通常情況下，高脂蛋白血癥Ⅰ型的治療方法有一般治療、藥物治療等。
1、嚴格控制膳食中的脂肪攝入量，每天攝取的脂肪不超過15%，餐后的血甘油三酯保持在15mmol/L。嬰幼兒可以選擇含中鏈脂肪酸的配方奶或者是低脂牛奶。
2、控制肥胖、代謝綜合征、糖尿病、飲酒、高血脂等高危因素。
3、適當補充不飽和脂肪酸、脂溶性維他、不飽和脂肪酸，能促進LPL的表達，從而提高HDL的水平。
而常見的藥物包括貝特類降脂藥物、奧利斯特、抑酸藥物等。