亨廷頓舞蹈癥即亨廷頓氏舞蹈癥,根據(jù)研究表明,該疾病確診后平均存活時(shí)間為15-20年。當(dāng)患者患有該疾病后,應(yīng)立即至神經(jīng)內(nèi)科立即就診。
亨廷頓氏舞蹈癥是一種家族顯性遺傳性疾病,患者由于基因突變或者第四對染色體內(nèi)DNA基質(zhì)之CAG三核甘酸重復(fù)序列,過度擴(kuò)張,造成腦部神經(jīng)細(xì)胞持續(xù)退化,機(jī)體細(xì)胞錯(cuò)誤地制造一種名為亨廷頓蛋白質(zhì)的有害物質(zhì)?;颊咄ǔ1憩F(xiàn)為情緒異常、變得冷漠、易怒或憂郁、手指、腿部、臉部或身體出現(xiàn)不自主動作、記憶力、判斷力、認(rèn)知能力減退。亨廷頓氏舞蹈癥伴隨年齡漸長而發(fā)病、可遺傳、呈漸進(jìn)性發(fā)展,導(dǎo)致患者死亡的原因是突然跌倒或者感染其他并發(fā)癥。因此,患者確診后,人能存活較長時(shí)間,大約為15-20年。
對于亨廷頓氏舞蹈癥,遺傳是唯一的誘因。倘若父母其中一方患有亨廷頓氏舞蹈癥,但并不代表孩子一定會患上此癥。當(dāng)直系親屬中有人患有亨廷頓氏舞蹈癥,母親懷孕早期應(yīng)該抽取羊水進(jìn)行基因檢測,再決定是否繼續(xù)妊娠。亨廷頓氏舞蹈癥患者本身容易焦慮、抑郁,加上發(fā)病后缺乏有效的治療手段,嚴(yán)重影響日常工作與生活。患者可定期進(jìn)行心理疏導(dǎo),緩解焦慮情緒。
