心臟淀粉樣變,主要是由錯誤折疊的蛋白質片段,在心肌細胞外或組織間積聚,所形成的一種限制性的心肌病。部分患者可能會發展為難治性充血性心力衰竭,是較罕見且未被充分診斷的疾病。雖然去除引起該疾病發生的病因后,可消除心臟淀粉樣變性的情況,但由于對心臟淀粉樣變的研究較少,所以缺乏有效治療的藥物,臨床藥物中常用緩解病情及對癥治療的藥物,進行處理。
1、緩解病情藥物:主要為氯苯唑酸,如氯苯唑酸葡胺軟膠囊,屬于一種選擇性轉甲狀腺素蛋白穩定劑,可以和轉甲狀腺素蛋白四聚體的甲狀腺素結合位點結合,并抑制其分解成單體。但由于氯苯唑酸無法降解淀粉樣沉積,因此使用氯苯唑酸通常只能緩解病情,無法治愈或逆轉疾?。?br>2、對癥治療藥物:心臟淀粉樣變性以對癥治療為主,根據不同的癥狀進行治療。如部分患者可能會發展成為心力衰竭,可通過藥物控制,常用的有利尿劑和血管擴張劑,如托拉塞米片、硝酸甘油片、卡托普利片等,可在一定程度上緩解癥狀。
