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蝴蝶寶貝是一種什么病

醫(yī)生頭像

張文娟 主任醫(yī)師皮膚性病科

三級(jí)甲等北京大學(xué)人民醫(yī)院

蝴蝶寶貝通常是指遺傳性大皰性表皮松解癥。

蝴蝶寶貝是一種罕見(jiàn)的常染色體遺傳性疾病,即遺傳性大皰性表皮松解癥,通常是編碼皮膚結(jié)構(gòu)蛋白的基因突變引起的,主要表現(xiàn)為皮膚脆性增加,身體易摩擦部位會(huì)出現(xiàn)水皰或大皰,如手部、肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和足部,部分患者甚至全身都會(huì)出現(xiàn),還可能會(huì)有糜爛或潰瘍。如果口腔咽喉部黏膜發(fā)生水皰或潰瘍,會(huì)出現(xiàn)聲音嘶啞,吞咽困難等癥狀。部分患者還會(huì)伴隨斑駁狀色素異常、禿發(fā)、甲營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀。

遺傳性大皰性表皮松解癥尚無(wú)有效的治療方法,只能采取對(duì)癥治療措施,可以通過(guò)包扎身體易摩擦部位,減少摩擦刺激來(lái)防止水皰出現(xiàn)。如果出現(xiàn)嚴(yán)重的皮膚瘙癢,可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用鹽酸西替利嗪片、氯雷他定片等抗過(guò)敏藥物來(lái)止癢。

患者在日常生活中要穿寬松、柔軟的純棉衣物,減少對(duì)皮膚的摩擦,做好皮膚護(hù)理,還要適時(shí)通風(fēng),保持室內(nèi)溫度、濕度合適,營(yíng)造溫馨、安全、舒適的家庭環(huán)境。

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本內(nèi)容不能代替面診,任何醫(yī)療行為請(qǐng)遵從醫(yī)囑

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