若存在右位主動脈弓的情況，不屬于先天性心臟病的范疇，而是屬于先天性血管異常。這種異常一般是在胚胎發育過程中形成的一種血管畸形，在胚胎發育過程中，左側第4鰓動脈弓退化消失，右側發育形成主動脈弓，使主動脈位于脊柱右側。
對于大多數右位主動脈弓的患者來說，不會對周圍組織和器官造成壓迫，因而患者一般不會有明顯不適癥狀，也無需特殊處理。可到正規醫院的心血管內科就診，由專業的醫生予以評估，按照醫生的囑咐定期復查主動脈超聲或主動脈CT血管造影檢查即可。
但部分右位主動脈弓患者合并其他畸形，如室間隔缺損、動脈導管未閉等，或右位主動脈弓對周圍組織器官產生壓迫，如氣管、食管，進而引起呼吸困難、喘鳴、吞咽困難、聲音嘶啞、反復呼吸道感染等癥狀。這種情況下，則需及時采取手術治療，通過手術切斷動脈韌帶，避免因病情突然加重而可能危及患者生命。