1.離子紊亂酸堿失衡:大量的溶質(zhì)和電解質(zhì)從尿中丟失,可能會(huì)導(dǎo)致代謝性酸中毒、低鉀血癥等問(wèn)題">

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兒童范科尼綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)

性別:男

兒童范科尼綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
溫馨提示:因無(wú)法面診,醫(yī)生建議僅供參考
醫(yī)生頭像
盧成瑜

主任醫(yī)師兒科

廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院三級(jí)甲等

一般情況下,兒童范科尼綜合征可能會(huì)有離子紊亂酸堿失衡、尿液異常、生長(zhǎng)發(fā)育滯后等癥狀表現(xiàn),具體內(nèi)容如下:
1.離子紊亂酸堿失衡:大量的溶質(zhì)和電解質(zhì)從尿中丟失,可能會(huì)導(dǎo)致代謝性酸中毒、低鉀血癥等問(wèn)題。
2.尿液異常:兒童可能會(huì)出現(xiàn)碳酸氫鹽尿,尿葡萄糖、尿鉀、尿鈉、尿尿酸升高等癥狀。
3.生長(zhǎng)發(fā)育滯后:近端腎小管重吸收功能障礙,可能會(huì)導(dǎo)致兒童營(yíng)養(yǎng)不良,從而出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育滯后的癥狀表現(xiàn)。

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通常情況下,兒童范科尼綜合征要做腎穿刺活檢、尿液檢查等。具體情況分析如下:1.腎穿刺活檢:范科尼綜合征是一種以近端腎小管功能紊亂為特征的臨床綜合征,兒童如果患有范科尼綜合征可以做腎穿刺活檢,來(lái)檢查腎小球硬化、腎間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)或間質(zhì)纖維化等。2.尿液檢查:范科尼綜合征的主要癥狀為多尿、煩渴、脫水、貧血等
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 1.病因治療繼發(fā)性Fanconi綜合征應(yīng)治療基礎(chǔ)疾病。Wilson病或重金屬中毒可通過(guò)促進(jìn)毒物排泄,遺傳代謝病通過(guò)飲食管理減少代謝毒性物質(zhì)沉積,減輕對(duì)腎小管的損害。胱氨酸儲(chǔ)積癥繼發(fā)性Fanconi綜合征,應(yīng)給予低胱氨酸飲食及對(duì)癥治療。骨病變可用維生素D25萬(wàn)~50萬(wàn)U或維生素D32000~1000
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應(yīng)用中性磷酸鹽1~3g/d分5次服用。如有腹瀉或腹部不適可減量。注意補(bǔ)磷可加重低血鈣與骨病故應(yīng)合用維生素D5000U/d或125(OH)2D30.25~0.5μg/d,應(yīng)從少量開(kāi)始逐漸加至足量為防止腎鈣化應(yīng)監(jiān)測(cè)尿鈣排量以不超過(guò)0.6g/d為標(biāo)準(zhǔn)。
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一般來(lái)說(shuō),兒童范科尼綜合征的治療方法有藥物治療、一般治療等治療方法。兒童范科尼綜合征如果是原發(fā)性范科尼綜合征,通常與遺傳因素有關(guān),以對(duì)癥治療為主;如果是繼發(fā)性范科尼綜合征一般以治療原發(fā)病為主。患者可以遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉或枸櫞酸鈉-枸櫞酸鉀合劑進(jìn)行治療,還可以使用磷酸鹽制劑及枸櫞酸鉀進(jìn)行治療。治療期間
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1.病因治療對(duì)代謝缺陷類型已被認(rèn)識(shí)的繼發(fā)性Fanconi綜合征,可進(jìn)行特異性治療。通過(guò)飲食療法減少或避免有毒代謝產(chǎn)物積聚的疾病有半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐受、酪氨酸血癥Ⅰ型。通過(guò)促進(jìn)排泄治療的疾病有Wilson病和重金屬中毒。由藥物引起的Fanconi綜合征,清除體內(nèi)藥物可糾正腎小管功能障礙。堅(jiān)持、
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