1.病因治療 對代謝缺陷類型已被認識的繼發(fā)性Fanconi綜合征,可進行特異性治療。通過飲食療法減少或避免有毒代謝產(chǎn)物積聚的疾病有半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐受、酪氨酸血癥Ⅰ型。通過促進排泄治療的疾病有Wilson病和重金屬中毒。由藥物引起的Fanconi綜合征,清除體內(nèi)藥物可糾正腎小管功能障礙。堅持、恰當?shù)剡M行特異性治療,可使患者完全恢復(fù)正常。對于由腎臟疾病或全身疾病后引起的Fanconi綜合征則相應(yīng)針對原發(fā)病治療。
2.對癥治療
(1)糾正酸中毒根據(jù)腎小管受損的程度給予堿性藥物,劑量2~10mmol/(kg?d),可采用碳酸氫鈉或者枸櫞酸鈉鉀合劑,全天劑量分4~5次口服,然后根據(jù)血中HCO3- 濃度調(diào)整劑量。應(yīng)注意同時補鉀,如堿性藥物用量過大,可合用氫氯噻嗪,促進HCO3-回吸收。
(2)糾正低磷血癥:口服中性磷酸鹽以糾正低磷血癥,劑量為1~3g/d,分次服,每4~5小時用藥1次,不良反應(yīng)有胃腸不適和腹瀉,減少用量可減輕上述癥狀。在部分患者,應(yīng)用磷酸鹽可加重低鈣血癥,誘發(fā)甲狀旁腺功能亢進,可口服鈣劑和維生素D預(yù)防。中性磷酸鹽配方:Na2HPO4?7H2O 145g,Na2HPO4?H2O 18.2g,加水至1000ml,每1000ml供磷2g。