病情評估：遠端腎小管酸中毒有可能徹底治愈 。
只要診斷為腎小管酸中毒，醫生會建議服用枸櫞酸鉀來進行治療，既可以糾酸，也可以補充所需要鉀等物質。遠端腎小管酸中毒臨床癥狀，可能會有生長發育遲緩、多尿。在隱性遺傳腎小管酸中毒中，可能還伴發神經性耳聾。遠端腎小管酸中毒可能會形成低鉀血癥。