指導意見:1.維生素D及其代謝物 補充維生素D如服維生素D2必須用很大的劑量一般2萬~10萬U/d或維生素D 5萬~20萬U/d(1.25~5.0mg/d)口服或肌注維生素D2及維生素D3亦可用1α-(OH)D3 2~6?g/d或125(OH)2D3 1~3?g/d療程按具體情況而定最近的資料證實口服磷和125(OH)2D3可使近90%的病例骨痛明顯減輕治療期間應根據病人的血鈣磷尿鈣及骨X線表現等情況以調節劑量防止發生高鈣血癥高尿鈣是高血鈣的先兆避免尿鈣超過4?g/(kg·d)較為安全單純維生素D治療常不能完全治愈骨病也不能糾正低血磷故需配合磷酸鹽的治療 2.高磷飲食或應用磷酸鹽合劑 高磷飲食:每天給無機磷1~3.6g或磷酸鹽合劑(磷酸二氫鈉18g磷酸氫二鈉145g加水至1000ml)每次20ml4~5次/d口服可暫時升高血磷濃度但一般不易達到正常水平近來提出標準治療方法即口服磷酸鹽2~5g/d分5~6次服同時應用維生素D療效較好合用時維生素D的劑量應減少以避免中毒如配合應用125(OH)2D3或1-α-(OH)D3 0.5~1.0μg2次/d效果更好磷酸鹽合劑的副作用在開始1~2周常有腹部不適腹瀉但逐步增加劑量??赡褪苡袝r可引起血鈣降低而導致繼發性甲狀旁腺功能亢進需加注意如無副作用發生這樣的治療應繼續至全部骨骺愈合為止 3.其他治療 給予維生素C(可降低尿pH)及鈣劑可加強腎對磷的再吸收明顯骨畸形需在病情靜止時行矯正手術應于12歲后作手術減少復發手術前后2周宜停服維生素D以免術后臥床活動減少而釋出大量骨鈣加重高鈣血癥與腎損害 4.病因治療 某些因腫瘤所致應予以切除