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小兒家族性低血磷性佝僂病吃什么藥

性別:男

小兒家族性低血磷性佝僂病吃什么藥
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王偉

醫師兒科

河北省霸州市醫院二級甲等

 治療原則是防止骨畸形,盡可能使血磷升高,維持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上,有利于骨的鈣化。維持正常的生長速率,又要避免維生素D中毒所致高尿鈣、高血鈣的發生。將多種措施的優缺點簡述如下:

  1.單純口服磷酸鹽 為提高血磷至正常水平,常需磷酸鹽制劑。一般用磷酸58.8g/L和磷酸氫二鈉136g/L的磷酸鹽合劑,每1ml含元素磷30.4mg,每天5次。如每次5ml,每天補充元素磷760mg。嬰幼兒為0.5~1g/24h,兒童為1~4g/24h。磷酸鹽制劑味道難服,且易并發惡心及腹瀉。為了更好地促進磷在腸道的吸收,最好同時給維生素D或DHT。

  2.磷酸鹽和維生素D兼用 維生素D2用量5萬~20萬U/24h。維生素D極易積存體脂內,直至大量積儲后才能被發現中毒癥狀,故易造成中毒。

  3.DHT 是類似維生素D的制品,在體內經過羥化后發生維生素D的作用,在體脂中不易積儲,不易中毒,較為安全,劑量為0.02mg/(kg?d)。

  4.1,25-(OH)2D3 劑量為50~65mg/(kg?d)。經治療后血漿堿性磷酸酶降至正常,但血磷繼續低下,故應配合磷酸鹽制劑服用,療效更好。

  5.預防血鈣過高為了預防血鈣過高,每1~3個月檢查1次24h尿鈣和尿肌酸酐。尿鈣與尿肌酐的比值正常為0.15~0.3。如果這個比值大于0.4,說明維生素D或 DHT的劑量太大,應及早減量,以減少中毒的機會。有人提倡用利尿劑如氫氯噻嗪(雙氫氯噻嗪)1.5~2mg/(kg?d),分次口服,可避免高鈣血癥,并可使血磷濃度明顯增高。

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