問題分析：血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病男女均可發(fā)病但絕大部分患者為男性包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友闡）前兩者為性連鎖隱性遺傳后者為常染色體不完全隱性遺傳血友病在先天性出血性疾病中最為常見出血是該病的主要臨床表現(xiàn)
意見建議：輸因子及時、保護得好的病人從外表看是和常人沒有區(qū)別的只要注意在出血時（尤其是關(guān)節(jié)內(nèi)出血）及時補充凝血因子就可以了這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會活動不影響人的自然壽命深部組織內(nèi)血腫可壓迫附近血管引起組織壞死壓迫神經(jīng)可出現(xiàn)肢體或局部疼痛、麻木及肌肉萎縮壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫口腔底部、咽后壁、喉及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息患者可因反復(fù)關(guān)節(jié)腔出血致使血液不能完全吸收形成慢性炎癥滑膜增厚、纖維化軟骨變性及壞死最終關(guān)節(jié)僵硬、畸形變周圍肌肉萎縮導(dǎo)致正常活動受限[2]