由于食管原發性惡性黑色素瘤的惡性程度很高，容易發生淋巴道轉移和血行播散，因此外科手術治療的效果比食管癌差，半數以上的手術病例在1年內因發生遠處轉移而死亡。據Hamdy等(1991)和De Mik等(1992)報道，有的病例經外科手術切除腫瘤食管后可以長期生存，生存時間大于5～12年。

　　目前認為食管惡性黑色素瘤的治療手段的選擇取決于病人全身機能狀態和有無遠處轉移。

　　1.手術治療 如果診斷明確，吞咽困難或吞咽疼痛癥狀較重，病人的全身健康狀況較好，無腫瘤廣泛轉移或遠處轉移，就應該選擇外科手術治療。術式宜采用根治性全食管切除術或接近全食管切除術及食管 -胃頸部吻合術，采用這種術式的主要原因是食管惡性黑色素瘤有沿著食管縱軸播散的傾向。有些作者主張術中應同時施行根治性淋巴結清掃術，而Joob等 (1995)認為尚無資料足以支持根治性淋巴結清掃術能夠改善病人的長期生存率，病人死亡的原因是腫瘤經血行廣泛轉移。Sabanathan和 Eng(1990)也認為本病往往沿食管側壁廣泛蔓延，根治性食管切除術一方面可以緩解病人的癥狀，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治療手段。他們還提出病人在手術后不必進行輔助性的放射治療。

　　據一些作者收集的臨床資料，食管惡性黑色素瘤的手術切除率在90%～96%以上，手術死亡率在5%以下。

　　2.放射治療 主要適用于全身機能狀況差、手術風險高、有明確的轉移灶和拒絕手術治療的病人。有些食管惡性黑色素瘤病人經過單純放療后，可得到姑息性治療的效果，但單純放療的總體效果都不理想。快中子治療對皮膚黑色素瘤療效較好，對食管黑色素瘤的療效尚不清楚。

　　據Mills和Cooper(1983)報道，食管黑色素瘤病人接受根治性放療者，其平均生存時間僅為1.5個月。Turnbull等 (1973)報道的1例病人在單純放療后卻生存50個月(4.1年)，最后因腫瘤復發而死亡。劉復生等(1979)報告的1例食管原發性黑色素瘤病人在經過術前放療后施行了根治性食管切除術，術后隨訪3.3年時病人還存活。國內外各大醫院和醫療單位治療食管鱗癌的經驗表明，食管鱗癌對放療呈中等敏感，術前放療有可能提高腫瘤的手術切除率而不能提高病人的長期生存率。Tumbull等報道的1例食管原發性惡性黑色素瘤病人經根治性放療后存活50個月，劉復生等報道的1例在術前放療后進行手術治療，病人術后生存3年以上。這2例病人雖屬個案報道，不具有代表性，然而這種臨床現象值得臨床醫生深思。

　　3.其他治療 全身化療、生物治療以及激素治療等可以作為食管黑色素瘤的綜合輔助治療，然而這些療法的效果均不明顯。惡性黑色素瘤對化療藥不敏感，臨床上不作為常規治療。隨著分子生物學的發展，基因療法可能是治療食管惡性黑色素瘤的一種有前途的手段。