概述新生兒脊柱裂可出現皮膚淺凹、多毛、竇道等表現,還可在腰骶部等部位出現隆起腫塊。
1個月新生兒脊柱裂形成多是遺傳因素、葉酸缺乏等引起神經管發育畸形導致。
癥狀1個月新生兒脊柱裂,可出現局部癥狀,包括皮膚異常及局部腫塊表現,還可出現脊髓神經受損表現,如下肢運動感覺障礙、括約肌功能障礙、合并畸形發生。
局部癥狀其皮膚表面可出現淺凹、多毛、毛細血管瘤、皮損竇道、色素沉著等表現,是最常被發現的臨床表現;可發現腰骶部、下胸段、頸段、上胸段中線附近有隆起的腫塊,病損多位于腰骶段,哭鬧時部分腫塊會增大。
脊髓神經受損表現新生兒下肢自發運動的不對稱,被動穿衣困難(肌力、肌張力異常),關節位置形態異常(如足內翻)甚至下肢癱瘓等神經損害癥狀。
1個月新生兒還可出現括約肌功能障礙,如小便次數減少、肛門括約肌皺褶減少、肛門松弛、糞便溢流等;脊柱裂還可合并脊柱側彎畸形、脊柱后凸畸形、皮毛竇等畸形。
1個月新生兒腰骶部脊柱裂圖
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1個月新生兒脊柱裂腫脹圖
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病因在胚胎發育的第3-4周,由于遺傳因素(多基因遺傳)和環境因素(葉酸缺乏高熱、酒精及藥物致畸等)以及這些因素共同干擾,可導致神經管畸形。
神經根開放性缺陷如果局限于脊柱部位,可引起脊柱裂的發生,局部脊椎棘突及椎板出現不同程度的缺失,使椎管閉合不全,形成多種畸形表現。
治療脊柱裂的治療主要針對脊髓栓系、腫塊、神經發育不良三個病理改變,阻止或延緩神經損害,修復神經功能,預防和處理并發癥及后遺癥。
合并重度腦積水、嚴重脊柱畸形、其他臟器先天畸形、截癱、胸腰段囊性脊柱裂等疾病的脊柱裂病兒,新生兒期病死率較高。
需確保病兒狀況逐步穩定,度過了生命危險期可考慮延期手術。1個月新生兒癥狀明顯的脊柱裂需手術治療,手術時機在出生后1-3個月;如囊壁已極薄,須提前手術。
脊髓外露、脊髓脊膜膨出潰破的病兒需要急診手術。手術治療的關鍵技術為松解粘連和栓系,處理伴發病損,恢復脊髓的包被,分層修復硬脊膜、筋膜層和皮下層,無張力縫合皮膚等。
[1]陳孝平,汪建平,趙繼宗.外科學.第9版[M].北京.人民衛生出版社.2018.222-223.
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