運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一系列以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害為突出表現(xiàn)的，慢性進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的不同組合，通常與應(yīng)激、感染和遺傳有關(guān)。當(dāng)出現(xiàn)機(jī)體不適時(shí)，應(yīng)及時(shí)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行針對(duì)性治療，以免延誤病情。
一、早期癥狀：1、肌萎縮側(cè)索硬化：常見首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動(dòng)笨拙、無力，隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，手可呈鷹爪形，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程延長，肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌。受累部位常有明顯肌束顫動(dòng)，雙上肢肌萎縮，常會(huì)有麻木的癥狀，意識(shí)始終保持清醒；
2、上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的早期表現(xiàn)為手的精細(xì)操作障礙，隨后會(huì)出現(xiàn)肌力下降，肢體可出現(xiàn)痙攣。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累表現(xiàn)為肌肉萎縮、肌肉顫動(dòng)、輕體力活也無法完成、肌力下降，甚至存在肌肉的痛性痙攣；
3、肌肉萎縮：患運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病后，還會(huì)出現(xiàn)肌肉萎縮。肌肉萎縮也會(huì)對(duì)患者身體造成巨大損害，手部僵硬、笨拙、運(yùn)動(dòng)無力和手部肌肉逐漸萎縮是早期癥狀之一，通常從一根手指開始，會(huì)影響整個(gè)上肢或下肢，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致全身。
二、診斷：除了可以通過上述癥狀輔助診斷，還可通過肌電圖和準(zhǔn)確的神經(jīng)檢查輔助診斷，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的本質(zhì)是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元無法解釋的凋亡或其傳導(dǎo)纖維壞死，可以根據(jù)不同的情況分為許多類型。典型的肌電圖表現(xiàn)為三段或更多段，延髓、頸脊髓、胸脊髓、腰脊髓等神經(jīng)支配的肌肉顯示大量自發(fā)電位，由于神經(jīng)補(bǔ)償，波的振幅變寬，顯示神經(jīng)源性損傷。在早期階段，只有一個(gè)或兩個(gè)節(jié)段可能受損，或者上述三種情況下可能只出現(xiàn)一個(gè)或二個(gè)電位，但隨著時(shí)間的推移，通常會(huì)繼續(xù)惡化。