肝鐵沉積是鐵代謝障礙致使鐵過度沉積于肝、胰、皮膚等組織器官所引起的疾病,臨床表現(xiàn)為肝硬化、糖尿病及皮膚色素沉著等。可分為特發(fā)性和繼發(fā)性兩類,前者稱為特發(fā)性血色病,后者稱為繼發(fā)性肝鐵沉積病或繼發(fā)性含鐵血黃素沉著病。
1、特發(fā)性血色病:具有家族性,是先天性鐵代謝障礙導致的體內(nèi)鐵過度沉積。病程緩慢,發(fā)病年齡多在40-50歲,以男性為主。早期表現(xiàn)為乏力、體重下降、皮膚色素增加、腹痛或關節(jié)痛等癥狀,隨著病情的逐漸發(fā)展,可出現(xiàn)肝硬化、皮膚色素沉著和糖尿病,為典型的三聯(lián)征,以及心肌損害、脾腫大、內(nèi)分泌紊亂和關節(jié)炎;
2、繼發(fā)性肝鐵沉積病:若長期大量輸血、過量攝入鐵劑或攝入鐵含量高的飲食等,就可導致外因性鐵代謝異常,進而引發(fā)肝鐵沉積。此外,還有繼發(fā)于慢性肝臟疾病術后的鐵代謝障礙,如門腔靜脈分流術后。
