天生耳朵缺一角通常被稱為耳廓畸形。導致耳廓畸形的的原因包括兩個方面，一方面可能是基因遺傳或者基因突變，另一方面可能是胚胎時期孕婦出現病毒感染，建議患者及時去醫院查明病因。
如果父親、母親或者其他親屬本身表現為耳廓畸形，或者攜帶耳廓畸形的基因，會在胚胎時期傳遞給胎兒，胎兒在出生后表現為耳朵缺一角。如果親屬不存在這方面的基因，但胎兒出現基因突變,，也可導致耳廓發育畸形，也表現為耳朵缺一角，通常不會出現較大的影響。如果胎兒的基因都正常，但在耳廓發育的關鍵時期，孕婦感染病毒，如流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒等，可影響胎兒的發育，從而造成耳廓畸形，在出生后會出現耳朵缺一角的情況。
天生耳朵缺一角的患者可以通過到正規醫療機構就診，在醫生指導下選擇進行整形手術，改善耳廓的輪廓，同時還需要關注是否伴有中耳或內耳畸形。如果患者伴有中耳畸形，可能會有聽力下降，可以在醫生指導下通過手術重塑聽骨鏈來改善聽力。