干燥綜合征是一種以侵犯唾液腺、淚腺為主的慢性系統性自身免疫病,40歲以上女性多見,其臨床表現主要是眼睛干澀、口腔干燥等;發病原因主要包括感染因素、遺傳背景等。
一、臨床表現1、眼睛干澀:常有眼內異物感、燒灼感和眼癢、眼干,以及局部受刺激或情緒激動時流淚少等表現;
2、口腔干燥:大多數患者會感到口干,常伴舌及口角干裂、疼痛,吞咽干粗食物比較困難,部分患者還可出現雙側對稱性腮腺腫大的癥狀;
3、皮膚病變:因皮膚汗腺萎縮可致表皮干澀、痛癢,還可因表皮性血管炎出現紫癜樣皮疹。少數患者有結節性紅斑、反復發作的蕁麻疹和皮膚潰瘍;
4、骨骼肌肉異常:干燥綜合征患者骨骼肌肉可出現異常,常見的如關節痛、關節炎和肌炎等;
5、其他:患者還可有各系統受累的情況,如遠端腎小管受累引起的Ⅰ型腎小管性酸中毒,可表現為多尿、周期性低血鉀性麻痹和腎結石。還可伴有肺間質纖維化、萎縮性胃炎、關節痛、淋巴結腫大、肝脾腫大。還可出現鼻部黏膜、外陰陰道黏膜干燥等。此外,患者還可合并出現其他風濕免疫病,如類風濕關節炎、硬皮病、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎等。
二、發病原因1、感染因素:常見的如EB病毒、丙肝病毒、HIV病毒等;
2、遺傳背景:本病的發生呈家族聚集性,可能與遺傳基因有關;
3、免疫因素:一般認為,本病的發生和發展與免疫功能紊亂相關。
