（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）
摘要：
43歲的趙女士，因自行停用羥氯喹后出現(xiàn)反復(fù)咽痛，伴右足背出現(xiàn)瘀斑，性格改變較前加重、口周偶有破潰入院。通過(guò)?？茩z查、血常規(guī)、血沉、免疫球蛋白和自身抗體譜確診為干燥綜合征。其治療目的主要是緩解患者癥狀，延緩疾病進(jìn)展和保護(hù)內(nèi)臟器官。趙女士經(jīng)藥物治療后不適癥狀明顯好轉(zhuǎn)，對(duì)治療效果甚是滿意。
【基本信息】性別：女，年齡：43歲
【疾病類型】干燥綜合征
【就診醫(yī)院】廣東省第二人民醫(yī)院
【就診時(shí)間】2021年8月10日
【治療方案】常規(guī)手術(shù)切除標(biāo)本基本套餐，術(shù)后應(yīng)用甲潑尼龍片、硫酸羥氯喹片、環(huán)孢素口服溶液、碳酸鈣D3片和替普瑞酮膠囊等對(duì)癥治療
【治療周期】住院治療13天，定期復(fù)查
【治療效果】經(jīng)手術(shù)和藥物治療后，情緒改善，無(wú)發(fā)熱、眼干等不適
一、初次面診
2021年8月10日，趙女士來(lái)到我的診室，自述2018年開(kāi)始無(wú)明顯誘因陸續(xù)出現(xiàn)多發(fā)齲齒，當(dāng)時(shí)未予重視。于2021年7月因左側(cè)額顳頂枕部慢性硬膜下血腫，腦疝于我院神經(jīng)外科住院，術(shù)后性格改變，情緒易激動(dòng)，住院期間查血小板計(jì)數(shù)僅810^9/L，抗核抗體1:1000顆粒型，抗nRNP弱陽(yáng)性，抗SSA、抗SSB、抗Ro-52均3+，診斷“免疫性血小板減少”，后予免疫球蛋白沖擊治療后，血小板恢復(fù)至正常，我科會(huì)診考慮“干燥綜合征？”建議轉(zhuǎn)科進(jìn)一步診療。但患者拒絕轉(zhuǎn)科并要求出院，出院后不規(guī)律使用“硫酸羥氯喹”治療。2021-08-08來(lái)我院復(fù)診，家屬訴約1周前自行停用羥氯喹后出現(xiàn)反復(fù)咽痛，伴右足背瘀斑，性格改變較前加重，現(xiàn)為求進(jìn)一步診治收入我科。發(fā)病期間，口周偶有破潰，無(wú)光過(guò)敏、脫發(fā)，無(wú)口干、眼干，無(wú)肢端發(fā)作性青紫，睡眠較差。進(jìn)一步了解，既往患有鼻咽癌，對(duì)頭孢過(guò)敏。
二、治療經(jīng)過(guò)
入院后，仔細(xì)為趙女士做查體，口腔多發(fā)齲齒；右足背和左上臂分別見(jiàn)一直徑3cm、1cm大小的青紫瘀斑，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大；四肢各關(guān)節(jié)未見(jiàn)腫脹，無(wú)壓痛，活動(dòng)無(wú)受限；脊柱無(wú)畸形，生理彎曲存在，腰部、頸部活動(dòng)無(wú)受限；四肢肌力、肌張力正常。查血常規(guī)回報(bào)白細(xì)胞1.7710^9/L、中性粒細(xì)胞0.8410^9/L，血小板6410^9/L、血紅蛋白97*10^12/L，提示三系減少，免疫球蛋白G 24.2g/L，血沉上升；尿、大便常規(guī)未見(jiàn)異常；自身抗體譜提示抗核抗體、RF、CCP、SSA、SSB、Ro-52均陽(yáng)性，直接抗人球蛋白試驗(yàn)呈陽(yáng)性。入院次日行骨髓穿刺術(shù)，結(jié)果提示取材部分血稀，血小板減少；并行唇腺活檢檢查，病理回報(bào)（唇腺）送檢5枚涎腺小葉，間質(zhì)散在豐富淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)1個(gè)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶形成。再結(jié)合趙女士的臨床表現(xiàn)，可明確診斷為干燥綜合征。
仔細(xì)與趙女士溝通治療方案，并詳細(xì)講述了本病目前尚無(wú)根治方法，主要為替代和對(duì)癥治療。治療目標(biāo)是緩解患者癥狀，延緩疾病進(jìn)展，防止因長(zhǎng)期口眼干燥造成的局部損傷，防止系統(tǒng)損害。遂給予甲潑尼龍控制炎癥反應(yīng)；硫酸羥氯喹片和環(huán)孢素調(diào)節(jié)免疫，控制病情發(fā)展；碳酸鈣D3片補(bǔ)鈣，減少糖皮質(zhì)激素對(duì)骨質(zhì)的影響；并予替普瑞酮膠囊護(hù)胃，鹽酸多奈哌齊膠囊改善認(rèn)知，丙戊酸鈉片抗癲癇，奧氮平穩(wěn)定情緒，氯化鉀補(bǔ)鉀等對(duì)癥治療。2021年8月23日，經(jīng)治療后患者口周破潰愈合，未出現(xiàn)新發(fā)瘀斑，復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞、血小板、血紅蛋白均較前好轉(zhuǎn)，身體恢復(fù)良好，且精神狀態(tài)佳，遂通知其家屬可辦理出院手續(xù)。
三、治療效果
經(jīng)治療后，血液系統(tǒng)異常好轉(zhuǎn)，情緒較前稍改善，無(wú)發(fā)熱、眼干、口干、關(guān)節(jié)痛等不適，一般情況好，準(zhǔn)許出院，出院以后，再三叮囑趙女士規(guī)范服藥，定期復(fù)查，不適時(shí)隨診。
治療費(fèi)用：
手術(shù)費(fèi)：500-600元
檢查費(fèi)：5000-10000元
住院費(fèi)：1000-2000元
其他費(fèi)用：4000-5000元
患者無(wú)醫(yī)保，全部自費(fèi)。
四、注意事項(xiàng)
1、作息規(guī)律、注意休息、避免受涼，避免跌倒、負(fù)重、勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)。
2、避免辛辣、刺激的食物，飲食清淡，適當(dāng)多吃新鮮果蔬，保證每日能量供給，有吞咽困難的患者可進(jìn)食流質(zhì)的食物。
3、1周后復(fù)查環(huán)孢素血藥濃度、血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能、免疫七項(xiàng)、ESR等指標(biāo)。耳鼻喉科、神經(jīng)內(nèi)科隨診。
4、1月返回風(fēng)濕免疫科門(mén)診復(fù)診，請(qǐng)?zhí)崆邦A(yù)約掛號(hào)，并于當(dāng)天8:00前空腹到達(dá)門(mén)診抽血。
5、咀嚼無(wú)糖口香糖、含服酸檸檬或麥芽糖含片、使用加濕器都可以緩解口干癥口狀。保持口腔清潔，經(jīng)常用含氟的漱口液漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染的風(fēng)險(xiǎn)。
五、個(gè)人感悟
干燥綜合征，是一種主要侵犯唾液腺和淚腺的慢生炎癥性自身免疫性疾病，以口、眼干燥為常見(jiàn)癥狀。此外，本病還會(huì)影響其他外分泌腺及組織器官，出現(xiàn)多種器官受累的臨床表現(xiàn)；血清中存在多種自身抗體陽(yáng)性，往往出現(xiàn)高球蛋白血癥。目前尚無(wú)可以根治干燥綜合征的方法，治療目的主要是緩解患者癥狀，延緩疾病進(jìn)展和保護(hù)內(nèi)臟器官。
本文的主人公趙女士，因自行停藥后出現(xiàn)反復(fù)瘀斑，口周破潰來(lái)醫(yī)院就診，經(jīng)過(guò)一系列臨床檢查和醫(yī)生判斷，診斷為干燥綜合征，經(jīng)藥物治療后明顯好轉(zhuǎn)，同時(shí)囑咐患者應(yīng)保持口腔濕潤(rùn)、清潔，改善生活習(xí)慣，在醫(yī)生指導(dǎo)下堅(jiān)持用藥，定期復(fù)診。
