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無法根治的“干燥綜合征” 這些藥物治療有療效

醫生頭像

朗錦義 主任醫師內科

三級甲等四川省腫瘤醫院

(聲明:本文僅用于科普用途,為了保護患者隱私,以下內容里的相關信息已進行處理)
摘要:
43歲的趙女士,因自行停用羥氯喹后出現反復咽痛,伴右足背出現瘀斑,性格改變較前加重、口周偶有破潰入院。通過專科檢查、血常規、血沉、免疫球蛋白和自身抗體譜確診為干燥綜合征。其治療目的主要是緩解患者癥狀,延緩疾病進展和保護內臟器官。趙女士經藥物治療后不適癥狀明顯好轉,對治療效果甚是滿意。
【基本信息】性別:女,年齡:43歲
【疾病類型】干燥綜合征
【就診醫院】廣東省第二人民醫院
【就診時間】2021年8月10日
【治療方案】常規手術切除標本基本套餐,術后應用甲潑尼龍片、硫酸羥氯喹片、環孢素口服溶液、碳酸鈣D3片和替普瑞酮膠囊等對癥治療
【治療周期】住院治療13天,定期復查
【治療效果】經手術和藥物治療后,情緒改善,無發熱、眼干等不適
一、初次面診
2021年8月10日,趙女士來到我的診室,自述2018年開始無明顯誘因陸續出現多發齲齒,當時未予重視。于2021年7月因左側額顳頂枕部慢性硬膜下血腫,腦疝于我院神經外科住院,術后性格改變,情緒易激動,住院期間查血小板計數僅810^9/L,抗核抗體1:1000顆粒型,抗nRNP弱陽性,抗SSA、抗SSB、抗Ro-52均3+,診斷“免疫性血小板減少”,后予免疫球蛋白沖擊治療后,血小板恢復至正常,我科會診考慮“干燥綜合征?”建議轉科進一步診療。但患者拒絕轉科并要求出院,出院后不規律使用“硫酸羥氯喹”治療。2021-08-08來我院復診,家屬訴約1周前自行停用羥氯喹后出現反復咽痛,伴右足背瘀斑,性格改變較前加重,現為求進一步診治收入我科。發病期間,口周偶有破潰,無光過敏、脫發,無口干、眼干,無肢端發作性青紫,睡眠較差。進一步了解,既往患有鼻咽癌,對頭孢過敏。
二、治療經過
入院后,仔細為趙女士做查體,口腔多發齲齒;右足背和左上臂分別見一直徑3cm、1cm大小的青紫瘀斑,全身淺表淋巴結未及腫大;四肢各關節未見腫脹,無壓痛,活動無受限;脊柱無畸形,生理彎曲存在,腰部、頸部活動無受限;四肢肌力、肌張力正常。查血常規回報白細胞1.7710^9/L、中性粒細胞0.8410^9/L,血小板6410^9/L、血紅蛋白97*10^12/L,提示三系減少,免疫球蛋白G 24.2g/L,血沉上升;尿、大便常規未見異常;自身抗體譜提示抗核抗體、RF、CCP、SSA、SSB、Ro-52均陽性,直接抗人球蛋白試驗呈陽性。入院次日行骨髓穿刺術,結果提示取材部分血稀,血小板減少;并行唇腺活檢檢查,病理回報(唇腺)送檢5枚涎腺小葉,間質散在豐富淋巴、漿細胞浸潤,可見1個淋巴細胞浸潤灶形成。再結合趙女士的臨床表現,可明確診斷為干燥綜合征。
仔細與趙女士溝通治療方案,并詳細講述了本病目前尚無根治方法,主要為替代和對癥治療。治療目標是緩解患者癥狀,延緩疾病進展,防止因長期口眼干燥造成的局部損傷,防止系統損害。遂給予甲潑尼龍控制炎癥反應;硫酸羥氯喹片和環孢素調節免疫,控制病情發展;碳酸鈣D3片補鈣,減少糖皮質激素對骨質的影響;并予替普瑞酮膠囊護胃,鹽酸多奈哌齊膠囊改善認知,丙戊酸鈉片抗癲癇,奧氮平穩定情緒,氯化鉀補鉀等對癥治療。2021年8月23日,經治療后患者口周破潰愈合,未出現新發瘀斑,復查血常規提示白細胞、血小板、血紅蛋白均較前好轉,身體恢復良好,且精神狀態佳,遂通知其家屬可辦理出院手續。
三、治療效果
經治療后,血液系統異常好轉,情緒較前稍改善,無發熱、眼干、口干、關節痛等不適,一般情況好,準許出院,出院以后,再三叮囑趙女士規范服藥,定期復查,不適時隨診。
治療費用:
手術費:500-600元
檢查費:5000-10000元
住院費:1000-2000元
其他費用:4000-5000元
患者無醫保,全部自費。
四、注意事項
1、作息規律、注意休息、避免受涼,避免跌倒、負重、勞累、劇烈運動。
2、避免辛辣、刺激的食物,飲食清淡,適當多吃新鮮果蔬,保證每日能量供給,有吞咽困難的患者可進食流質的食物。
3、1周后復查環孢素血藥濃度、血常規、電解質、肝腎功能、免疫七項、ESR等指標。耳鼻喉科、神經內科隨診。
4、1月返回風濕免疫科門診復診,請提前預約掛號,并于當天8:00前空腹到達門診抽血。
5、咀嚼無糖口香糖、含服酸檸檬或麥芽糖含片、使用加濕器都可以緩解口干癥口狀。保持口腔清潔,經常用含氟的漱口液漱口,減少齲齒和口腔繼發感染的風險。
五、個人感悟
干燥綜合征,是一種主要侵犯唾液腺和淚腺的慢生炎癥性自身免疫性疾病,以口、眼干燥為常見癥狀。此外,本病還會影響其他外分泌腺及組織器官,出現多種器官受累的臨床表現;血清中存在多種自身抗體陽性,往往出現高球蛋白血癥。目前尚無可以根治干燥綜合征的方法,治療目的主要是緩解患者癥狀,延緩疾病進展和保護內臟器官。
本文的主人公趙女士,因自行停藥后出現反復瘀斑,口周破潰來醫院就診,經過一系列臨床檢查和醫生判斷,診斷為干燥綜合征,經藥物治療后明顯好轉,同時囑咐患者應保持口腔濕潤、清潔,改善生活習慣,在醫生指導下堅持用藥,定期復診。
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本內容不能代替面診,任何醫療行為請遵從醫囑

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