概述遺傳性血管性水腫累及陰莖時(shí)，皮損為局限性腫脹，皮膚表面緊張發(fā)亮，患者自覺(jué)不癢。本病為常染色體顯性遺傳，可遵醫(yī)囑用藥治療。
癥狀遺傳性血管性水腫多在兒童或少年期發(fā)病，皮下組織常累及陰莖，皮損為局限性、非凹陷性皮下腫脹，常為單發(fā)，可呈正常膚色，皮膚表面緊張發(fā)亮，不伴有風(fēng)團(tuán)。患者自覺(jué)不癢，需1-5天消退。遺傳性血管性水腫陰莖癥狀手繪圖
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病因遺傳性血管性水腫為常染色體顯性遺傳，患者多有家族史，是由于C1酯酶抑制物(C1INH)減低、缺乏或無(wú)活性，導(dǎo)致血管通透性升高，從而引起組織水腫。外傷、感染、環(huán)境溫度突然變化、情緒緊張、月經(jīng)或避孕藥，可能誘發(fā)本病。
治療遺傳性血管性水腫的治療比較困難，通常對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效。部分患者對(duì)桂利嗪治療有效，腎上腺素是唯一在發(fā)作期暫時(shí)有效的藥物。
長(zhǎng)期使用氨基己酸等抗纖維蛋白溶解藥及雄性激素類藥物，可使癥狀緩解和預(yù)防發(fā)病。
急性嚴(yán)重發(fā)作患者，可使用C1INH濃縮制劑或激肽釋放酶抑制劑。新鮮冷凍血漿主要用于患者擇期外科手術(shù)(尤其頭頸部)前的準(zhǔn)備，以預(yù)防急性水腫的發(fā)生。
需注意，以上用藥均需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
[1]張學(xué)軍,鄭捷.皮膚性病學(xué).第9版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2018.114-116.
[2]方洪元,邢衛(wèi)斌,張秉新,徐海環(huán).實(shí)用皮膚性病手冊(cè).第1版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2016.317-319.