概述遺傳性血管性水腫主要表現為局部性水腫,邊界不清。本病為常染色體顯性遺傳,誘發因素包括外傷、感染等,應遵醫囑治療。
癥狀遺傳性血管性水腫導致的損害為局限性、非凹陷性皮下水腫,常為單發,表面光亮,邊界不清。患者自覺不癢,不伴有風團,需1-5天消退。
遺傳性血管性水腫癥狀圖
圖片可能會引起您的不適,
是否繼續查看?
查看
病因遺傳性血管性水腫為常染色體顯性遺傳,患者多有家族史,是由于C1酯酶抑制物(C1INH)減低、缺乏或無活性,導致血管通透性升高,從而引起組織水腫。外傷、感染、環境溫度突然變化、情緒緊張、月經或避孕藥,可能誘發本病。
治療遺傳性血管性水腫的治療比較困難,通常對糖皮質激素治療無效。部分患者對桂利嗪治療有效,腎上腺素是唯一在發作期暫時有效的藥物。
長期使用氨基己酸等抗纖維蛋白溶解藥及雄性激素類藥物,可使癥狀緩解和預防發病。
急性嚴重發作患者,可使用C1INH濃縮制劑或激肽釋放酶抑制劑。新鮮冷凍血漿主要用于患者擇期外科手術(尤其頭頸部)前的準備,以預防急性水腫的發生。
注意上述治療均需遵醫囑進行。
[1]張學軍,鄭捷.皮膚性病學.第9版[M].北京.人民衛生出版社.2018.114-116.
[2]張建中,高興華.皮膚性病學.第1版[M].北京.人民衛生出版社.2015.189-190.
[3]方洪元,邢衛斌,張秉新,徐海環.實用皮膚性病手冊.第1版[M].北京.人民衛生出版社.2016.317-319.
