甲狀腺癌病理上可分為乳頭狀癌、濾泡狀癌、髓樣癌和未分化癌四種類型,其中髓樣癌可以分泌大量降鈣素,并造成腹瀉和低鈣血癥的情況。
甲狀腺髓樣癌是源于甲狀腺濾泡旁細胞的惡性腫瘤,甲狀腺濾泡旁細胞具有分泌降鈣素的功能,這種發生惡變后一般依然具有分泌降鈣素的功能,但是惡變的甲狀腺濾泡旁細胞的增殖和分泌過程不再受機體調控,會大量增殖并分泌降鈣素,因此甲狀腺髓樣癌會分泌大量降鈣素。
甲狀腺髓樣癌屬于神經內分泌類腫瘤,通常表現為單側結節,甲狀腺內發現腫塊是其常見的表現。隨著病程的進展,腫瘤增大可壓迫氣管,使氣管移位,造成不同程度的呼吸障礙癥狀。當腫瘤侵犯氣管時可產生呼吸困難或咯血等癥狀,侵犯喉返神經時可出現聲音嘶啞的表現。甲狀腺髓樣癌細胞可分泌某些特異性的生物活性物質,如降鈣素、前列腺素、5-羥色胺、組胺等,這些物質可使患者出現腹瀉、心悸、面部潮紅和多汗等類癌綜合征或內分泌失調的表現。
早期或中期甲狀腺髓樣癌推薦治療方法是甲狀腺全切術及淋巴結清掃。局部晚期或轉移性甲狀腺髓樣癌可以采取姑息性治療,同時盡量減少并發癥的發生,晚期甲狀腺髓樣癌還可以采取分子靶向治療和化療的方法提高患者生存質量,如凡德他尼片、卡博替尼等。
