概述冷球蛋白血癥患者手指尖可受累,表現為局部泛白,還可出現發黑。
本病是寒冷條件下球蛋白異常沉淀引起,需遵醫囑治療。
癥狀冷球蛋白血癥的典型癥狀之一為雷諾現象,表現為患者手指尖局部泛白,邊界清楚,與手掌形成鮮明的對比。嚴重時,部分患者可以發生肢端壞疽,表現為手指尖變黑、萎縮、壞死。
冷球蛋白血癥手指尖癥狀圖
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病因冷球蛋白血癥主要是寒冷條件下球蛋白異常沉淀引起的,分3型,其中Ⅰ型為單株型免疫球蛋白,多與骨髓增生性疾病相關;Ⅱ型為原發性混合型冷球蛋白,與肝炎病毒感染相關;Ⅲ型為多克隆型冷球蛋白,常見于自身免疫病。
治療冷球蛋白血癥者,需治療原發病,同時日常生活中需注意保暖,避免寒冷刺激,特別是肢端部位。癥狀較輕者可遵醫囑對癥處理或選用對乙酰氨基酚片等解熱鎮痛抗炎藥。病情較重特別是有內臟損傷者,需用糖皮質激素和免疫抑制劑(如注射用環磷酰胺、硫唑嘌呤片等)控制血管炎癥。重癥者還可選擇血漿置換。
[1]張奉春.中華醫學百科全書.臨床醫學.風濕病學[M].北京.中國協和醫科大學出版社.2017.114.
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