腱鞘巨細胞瘤絕大多數是一種起源于腱鞘和關節滑膜的良性腫瘤，或者趨向于滑膜細胞分化的間葉細胞腫瘤。腱鞘巨細胞瘤5年沒復發，說明臨床上已經得到治愈。
腱鞘巨細胞瘤的發病機制還不清楚，多考慮可能與代謝因素、腫瘤形成和炎性疾病等有關。部分學者認為可能為肌腱或腱膜損傷后，導致滑膜細胞增生的修復性慢性反應，也可能是損傷引起的一種炎癥性瘤樣增生。
良性的腱鞘巨細胞瘤多次復發后容易惡變，常見于手和足部。局限型表現為包膜完整、邊界清楚、彌漫型與周圍軟組織不同程度粘連、包膜不完整或無包膜。臨床上主要表現為局部無痛性包塊，或者出現大關節疼痛或腫脹。
當出現腱鞘巨細胞瘤后，手術是主要的治療手段。對于不可切除或已經發生轉移者，可用分子靶向治療。在預后上，腱鞘巨細胞瘤是一種具有基部復發能力的腫瘤，出現復發后，可再行手術切除控制。