概述硬皮膚病臨床又稱硬皮病，以局部皮膚硬化為主要表現，可分為局限性硬皮病和系統性硬皮病。
本病病因不明，可能與外傷、感染、自身免疫及遺傳等因素有關。
癥狀局限性硬皮病
病變主要累及皮膚，一般無內臟受累。常見皮損有斑塊狀和線狀。
斑塊狀硬皮病：皮損初起為一個或數個淡紅或紫紅色水腫性斑狀損害，橢圓或不規則形，錢幣大小或更大。皮損逐漸擴大，中央出現稍凹陷，且呈象牙或黃白色，皮損周圍繞以淡紅或淡紫色暈，觸之似皮革樣，久之皮損表面光滑干燥、無汗、毳毛消失。數年后皮損停止擴展，局部萎縮變薄，留有色素沉著或減退。
斑塊狀硬皮病圖
線狀硬皮病：條狀皮損常沿單側肢體或肋間神經呈線狀分布。皮損在面額部中央時，表現為局部呈線狀顯著凹陷，菲薄的皮膚緊貼于骨面，形成刀砍狀硬皮病，有時合并顏面偏側萎縮，累及頭皮時可出現脫發。下肢病變可伴有隱性脊柱裂。
線條狀硬皮病圖
系統性硬皮病
前驅癥狀：雷諾現象為最常見的首發癥狀，同時可有不規則發熱、關節痛、食欲減退、體重下降等癥狀。
皮膚損害
1、早期皮膚腫脹有緊繃感，其后發生皮膚硬化，表面光滑呈蠟黃色。皮膚堅實發緊，不易捏起，隨病情進展，皮下組織、肌肉均可萎縮，皮膚直接貼附于骨面。
2、典型面部損害表現為“假面具臉”，即面部彌漫性色素沉著、缺乏表情、皺紋減少、鼻尖銳似“鷹鉤”、唇變薄、唇周出現放射狀溝紋，張口伸舌受限。
假面具臉圖
3、雙手則手指硬化呈臘腸狀，手指半屈曲呈爪樣，指端及指關節伸側皮膚可發生壞死和潰瘍，不易愈合，亦可見瘢痕，甲周毛細血管擴張、出血 ，胸部皮膚受累時似著鎧甲，可影響呼吸運動。肘、膝和手指等處皮膚可發生鈣沉著、色素沉著或色素減退。
手指爪樣圖
骨關節和肌肉損害：大小關節都能出現腫痛、僵硬，手指關節受累時關節間隙變窄，可導致畸形，可有末節指趾骨吸收。肌肉受累表現為肌無力、肌痛及肌萎縮。顳頜關節受累時，可有牙齒松動。
血管損害：表現為血管(尤其是動脈)內膜增生、管腔狹窄并引起心、肺、腎功能受損，對寒冷和情緒刺激的舒縮反應異常。
內臟損害
1、胃腸道損害：食管性吞咽困難、反流性食管炎、胃腸蠕動減慢、吸收不良以及便秘或腹瀉；
2、肺部損害：呼吸困難、胸、肺炎和肺動脈高壓等癥；
3、心臟損害：心包炎、心律失常、心電圖改變以及心功能不全；
4、腎臟損害：蛋白尿、血尿以及腎功能不全等。
病因本病病因不明，遺傳因素、自身免疫、血管損害、膠原合成異常可能參與了系統性硬皮病的發病過程，外傷、感染等因素可能與局限性硬皮病有關。
診斷局限性硬皮病根據局部皮膚象牙色水腫硬化，病變活動期其周圍有淡紅色暈及皮損病理變化可確診。
此外，判定具有以下主要條件或2個以上次要條件者，可診斷為系統性硬皮病：
1、主要條件：近端皮膚硬化，指(趾)關節近端皮膚增厚、緊繃、腫脹。病變可累及整個肢體、顏面、頸部和軀干。
2、次要條件：指硬化，上述皮膚改變僅限于手指；指尖凹陷性瘢痕或指墊消失；雙肺基底部纖維化，或呈彌漫斑點或蜂窩狀肺。
治療局限性硬皮病早期患者可外用或皮損內注射糖皮質激素。線狀硬皮病應注意活動關節并配合理療。系統性硬皮病首先應避免過度緊張和精神刺激，注意保暖、戒煙，避免外傷，休息與關節功能鍛煉并重。其次可采用鈣通道阻滯劑、糖皮質激素、免疫抑制劑、皮質類固醇等藥物治療，手指潰瘍時需及時清創并外涂抗生素和血管擴張劑軟膏。伴疼痛的鈣化結節可行外科手術切除。
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