先天性色素痣惡變幾率較小，通常小中型惡變率＜1%，大型、巨大型惡變率＜50%。通常具有侵襲性的惡性色素痣，在976例中僅有0.2%來源于先天性色素痣中的大型、巨大型，所以不用過于擔憂。
先天性色素痣是指嬰幼兒出生時身體就已經出現的痣，多數情況下是良性的，由先天性黑色素沉著形成。雖有癌變幾率，但幾率不大，多在環境因素、外界因素等刺激下誘發。根據痣的直徑大小可將其分為4種，包括＜1.5cm的小型、1.5-20cm的中型、20-40cm的大型，以及＞40cm的巨大型。直徑越大，對應的惡變率就越高。
通常情況下，先天性色素痣不會對人體健康產生影響，可分布在臉頸部、腰部等多個部位，呈黑色塊狀，表面光滑。當先天性色素痣受到摩擦、擠壓、紫外線照射的長期刺激時，就可能會有惡化的幾率。初期直徑通常會迅速增大，皮損逐漸隆起、顏色加深、表面凹凸不平、邊界不清等，后期可能會發展成潰爛、出血，形成硬結狀，可能是惡變的表現。
因此，當先天性色素痣出現顏色、形狀等變化時，尤其是容易受到摩擦的部位，如腳底、腰部等出現可能的病變時，應及時就診于皮膚科。先天性色素痣可以做皮膚鏡判斷性質并切除，也可以做物理防曬和化學防曬，避免紫外線照射，減少惡化的可能性，也可以直接進行手術切除治療，但有復發的可能。
生活中應避免用手擠壓、摩擦先天性色素痣，可以加強觀察，保持良好的心態，每年進行一次全面體檢。先天性色素痣的直徑大小可能并不固定，日常不注意防曬可能會導致色素沉著加重，但良性生長速度較慢。