治療:
1.手術適應證
(1)病人運動當時或以后有胸痛和心悸:經檢查證明此畸形產生心肌缺血,應用手術治療。
(2)有暈厥和昏迷病史者:多因過去曾出現過暫時性室性心動過速。一旦此畸形確診,成為手術適應證。
2.術前準備 觀察冠狀動脈造影,確定手術方法。有心力衰竭者,應用洋地黃和利尿藥。
3.手術方法
(1)異常冠狀動脈開口重塑術:麻醉和體位:全麻,氣管內插管維持呼吸健康搜索,仰臥位。
體外循環和心肌保護方法:全身中度低溫(25~28℃)體外循環轉流。應用冷血心臟停搏液間斷冠狀動脈灌注經胸部正中切口,在靠近無名動脈插入升主動脈灌注管,直接插入上下腔靜脈直角管以及經右肺上靜脈插入左心減壓管。
在竇-管連接處做主動脈橫切口,充分顯露左冠狀動脈異常開口或右冠狀動脈開口的位置當異常開口位于右竇鄰近主動脈瓣交界時,應靠主動脈壁切開和游離交界(圖5)。切開裂縫樣切口并沿異常冠狀動脈縱軸延長和擴大至左竇切除部分在冠狀動脈與主動脈間的共同血管壁,并將血管內膜對攏和間斷縫合。應用帶墊片的褥式縫合把瓣膜交界固定在主動脈壁上。縫合主動脈切口開放主動脈健康搜索,復溫和心臟復搏心電圖監測無心肌缺血后逐漸停止體外循環轉流
(2)冠狀動脈旁路移植手術:有些病例不能應用異常開口重塑術者,可選用內乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術。
4.術中注意事項
(1)在異常開口重塑術中:應擴大裂縫樣開口到4~6mm直徑,充分切除冠狀動脈與主動脈間共同血管壁,防止壁內冠狀動脈受壓和心肌缺血
(2)應用主動脈植入術后心室膨脹者:應加用內乳動脈或大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術。Rinaldi報道2例右冠狀動脈異常起源于主動脈左竇應用主動脈植入術,準備閉合胸骨時右心室膨脹和心臟停搏。再次體外循環轉流加用大隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術,順利脫機。右心室膨脹和心臟停搏與裂縫樣開口狹窄和右冠狀動脈供血不足有關,所以此種畸形不適合應用主動脈植入術