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主任醫(yī)師內(nèi)科
宜昌市第一人民醫(yī)院三級(jí)甲等
病情分析:一、VITE和VitB族口服。二、ATP100mg,肌注,1/d;輔酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷膽堿250mg,肌注,1/d,可間歇應(yīng)用。三、針對(duì)肌肉痙攣可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d指導(dǎo)意見(jiàn):百度百科目錄聲明:百科詞條人人可編輯,創(chuàng)建和修改均免費(fèi)詳情?1編輯神經(jīng)元病本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究,提出過(guò)慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說(shuō),但均未被證實(shí)。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹。各種類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的病變過(guò)程大都是相同的,主要差別在于病變部位的不同。可將肌萎縮側(cè)索硬化癥看作是本組疾病的代表,其它類型則為其變型。中文名神經(jīng)元病表現(xiàn)免疫功能異常含義生物病類型疾病病因 本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究,提出過(guò)慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說(shuō),但均未被證實(shí)。分類 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病包括肌萎縮側(cè)索硬化、進(jìn)行性脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹。各種類型的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的病變過(guò)程大都是相同的,主要差別在于病變部位的不同。可將肌萎縮側(cè)索硬化癥看作是本組疾病的代表,其它類型則為其變型。①肌萎縮側(cè)索硬化癥:多于40~60歲隱襲發(fā)病,單/雙上肢/下肢無(wú)力、肌肉攣縮、肌束顫動(dòng)以及萎縮。早期多為上肢無(wú)力。具有典型上、下神經(jīng)元損害的特征,同時(shí)可影響頸、舌、咽、喉而出現(xiàn)延髓麻痹癥狀,最后軀干和呼吸肌受累,危及生命。即使病程很長(zhǎng),病情很重,患者始終無(wú)感覺(jué)障礙。②進(jìn)行性脊肌萎縮:大多數(shù)患者一側(cè)或雙側(cè)手部肌群無(wú)力和萎縮,可見(jiàn)肌束顫動(dòng),肌張力減低,腱反射減弱或消失,嚴(yán)重者呈爪形手。肌萎縮和肌無(wú)力可向上發(fā)展,感覺(jué)神經(jīng)不受累,少數(shù)患者下肢可出現(xiàn)癥狀。③原發(fā)性側(cè)索硬化癥:成人起病,病程進(jìn)展緩慢,常先侵犯下胸段的皮質(zhì)脊髓束,出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、僵硬、行走時(shí)呈痙攣步態(tài),逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高,病理體征陽(yáng)性,④進(jìn)行性延髓麻痹:以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發(fā),表現(xiàn)為吞咽困難,飲水嗆咳、言語(yǔ)含糊,咳嗽無(wú)力,甚至呼吸困難。同時(shí)或稍后出現(xiàn)出現(xiàn)軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀和體征癥狀 一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型:多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無(wú)力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側(cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚(yú)際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動(dòng)常見(jiàn),可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開(kāi)始,個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開(kāi)始。顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵,出現(xiàn)舌肌萎縮,伴有顫動(dòng),以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無(wú)力,以致病人構(gòu)音不清,吞咽困難,咀嚼無(wú)力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。晚期全身肌肉均可萎縮,以致臥床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病變主要累及脊髓前角者,稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥,又因其起病于成年,又稱成年型脊肌萎縮癥,以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥,后兩者多有家族遺傳因素,臨床表現(xiàn)與病程也有所不同,此外不予詳述。二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型:表現(xiàn)為肢體無(wú)力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。癥狀先從雙下肢開(kāi)始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干,則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀,表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙,下頜反射亢進(jìn)等。本癥臨床上較少見(jiàn),多在成年后起病,一般進(jìn)展甚為緩慢。三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型:通常以手肌無(wú)力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開(kāi)始以后再波及對(duì)側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進(jìn)展快慢不一。編輯本段運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病需要做哪些檢查1.腦脊液檢查基本正常。2.肌電圖檢查可見(jiàn)自發(fā)電位,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。3.肌肉活檢可見(jiàn)神經(jīng)源性肌萎縮。4.頭、頸MRI可正常。編輯本段如何治療一、VITE和VitB族口服。二、ATP100mg,肌注,1/d;輔酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷膽堿250mg,肌注,1/d,可間歇應(yīng)用。三、針對(duì)肌肉痙攣可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。四、可試用于治療本病的一些藥物,如促甲狀腺激素釋放激素,干擾素,卵磷脂,睪酮,半胱氨酸,免疫抑制劑以及血漿交換療法等,但它們的療效是否確實(shí),尚難評(píng)估。五、患肢按摩,被動(dòng)活動(dòng)。六、蜂針療法,利用蜜蜂尾針按穴位蜇刺能獲得一定療效。七、吞咽困難者,以鼻飼維持營(yíng)養(yǎng)和水分的攝入。八、呼吸肌麻痹者,以呼吸機(jī)輔助呼吸。九、防治肺部感染。