單純輕度肺動脈瓣狹窄需與室間隔缺損相區別，前者肺血量減少，后者增多，且雜音部位及性質也有不同，前者雜音為噴射性在心音圖上呈菱形，后者雜音占全收縮期，在心音圖上呈一貫型。心導管檢查可協助鑒別，伴有青紫的重度肺動脈瓣狹窄應與法洛四聯癥鑒別，前者青紫出現較晚，肺動脈區收縮期雜音較強，第2心音有分裂，但較弱，X線上常有肺動脈段擴張。