病情評估：先天性肺動靜脈瘺確診后應盡早治療。治療的目的是改善其缺氧癥狀，預防腦栓塞、咯血、胸腔內出血等嚴重并發癥。外科手術是根治性治療措施，方法包括囊瘺摘除、肺楔形切除、肺段或肺葉切除和全肺切除術，手術原則應盡可能多的保留正常的肺組織。先天性肺動靜脈瘺血管變異較大，血管較粗，但管壁較薄，且往往位于臟層胸膜下，很容易破裂出血。所以術前一定要將瘺的部位、形態、大小、數目及相關血管的數量、粗細、走形、位置等先了解清楚。外科手術治療的缺點主要是對患兒的創傷大，不利于兒童的胸廓發育。