原發性肺動脈高壓，又稱特發性肺動脈高壓，是指肺動脈壓升高的患者，可以是高或低，然而，通過目前的醫療條件，無法找到確切的原因，即沒有明顯的先天性心臟病、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等全身性疾病，如系統性紅斑狼瘡和動脈炎，因此，只能將其診斷為特發性肺動脈高壓，也稱為起源不明的肺動脈高壓。