病情分析：發病原因確切病因尚不清楚可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞癥兩類后者罕見1.先天性脊髓神經管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂頸肋脊柱側彎環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法2.脊髓血液循環異常引起脊髓缺血壞死軟化，形成空洞3.機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管致使中央管擴大并沖破中央管壁形成空洞4.其他如脊髓腫瘤囊性變損傷性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死軟化脊髓內出血壞死性脊髓炎等指導意見：治療一般治療采用神經營養藥物過去曾試用放射治療但療效皆不確切鑒于本病為緩慢進展性以及常合并環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形而且這些又被認為與病因有關因此在明確診斷后應采取手術治療但目前尚缺乏公認的統一的手術方式手術的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察手術的理論依據是：①進行顱頸交界區域減壓處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素消除病因預防病變發展與惡化;②做空洞切開分流術使空洞縮小解除內在壓迫因素以緩解癥狀1.顱后窩顱頸交界區減壓術按常規顱后窩減壓術方式進行包括切除部分枕骨和上頸椎椎板將硬膜廣泛敞開分離粘連著重于解除枕骨大孔區之小腦扁桃體下疝蛛網膜粘連使第四腦室中孔腦脊液流出暢通對脊髓空洞癥有較好的效果如發現有腫瘤囊腫等病理因素需一并作處理2.脊髓空洞切開引流術行枕頸切開術將硬脊膜切開探查空洞部位之脊髓一般情況下可發現脊髓膨隆于脊髓最膨隆處的背側中線沿后正中裂選擇一無血管區縱形切開脊髓到達空洞腔顯露脊髓空洞然后切開空洞并排放液體于切開處向囊腔內放置一片硅膠膜以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續引流的引物可改善癥狀3.脊髓空洞轉流術按顱頸術式打開枕頸區于空洞內放置一條細硅膠管作脊髓空洞-蛛網膜下腔引流術;或將導管送至小腦延髓池或橋池作分流術對解除脊髓空洞癥狀有較好效果其他治療包括維生素B族血管擴張劑神經細胞代謝功能活化劑等均可應用尚可根據病情采用體療理療針刺療法以促進術后神經功能恢復(二)預后本病進展緩慢常可遷延數十年之久手術近期療效明顯但手術亦非根治性手術應對患者進行術后隨訪并通過MRI定期觀察空洞及脊髓變化生活護理：1.保持樂觀愉快的情緒較強烈的長期或反復精神緊張焦慮煩燥悲觀等情緒變化可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調使肌跳加重使肌萎縮發展2.合理膳食保持消化功能正常脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常合理調配飲食結構是康復的基礎脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白高能量飲食補充提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質以增強肌力增長肌肉早期采用高蛋白富含維生素磷脂和微量元素的食物并積極配合藥膳如山藥苡米蓮子心陳皮太子參百合等禁食辛辣食物戒除煙酒中晚期患者以高蛋白高營養富含能量的半流食和流食為主并采用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡3.注意預防感冒感染脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機能低下或者存在著某種免疫缺陷一旦感冒病情加重病程延長肌萎無力肌跳加重特別是球麻痹患者易并發肺部感染如不及時防治預后不良甚至危及患者生命胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害從而使患者肌跳加重肌力下降病情反復或加重