指導(dǎo)意見：你好‘先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是由基因缺陷所致的腎上腺皮質(zhì)多種類固醇類激素合成酶先天性活性缺乏引起的一組常染色體隱性遺傳性疾病由于腎上腺皮質(zhì)激素合成有關(guān)酶缺陷皮質(zhì)醇合成部分或完全受阻使下丘腦-垂體的CRH-ACTH代償分泌增加導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的治療為終生如果治療及時(shí)且適當(dāng)效果較好可獲得正常的生長、發(fā)育和生育能力治療過程中的監(jiān)測非常重要一般建議：1）每三個(gè)月監(jiān)測血17α-OHP、DHEA、睪酮、PRA24小時(shí)尿中17-KS、17-OHS、孕三醇可以用于所有類型CAH的治療調(diào)整；2）生長期患兒應(yīng)定期檢測身高增長速度每兩年測一次骨齡；3）睪酮值應(yīng)抑制在相應(yīng)性別、年齡的正常范圍內(nèi)