病情分析：天性腎病綜合征（congenital nephrotic syndrome，CNS）指生后3個月內發病的腎病綜合征。即出 先天性腎病綜合征生時或出生后3個月內出現大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等。但其病因、病理變化、預后等與年長兒或成人者不同。本綜合征雖多見于遺傳性嬰兒型腎病但也可見于非遺傳病。



意見建議：糖皮質激素和免疫抑制劑治療無效，腎移植是最佳選擇。該病無特殊治療方法，應用類固醇激素及細胞毒藥物毫無療效，并常表現為激素抵抗。故不能按腎病綜合征常規治療。大多數患兒在起病后1年內死亡，但很少因為腎衰竭，而是多死于嚴重的感染、營養不良、腹瀉、電解質紊亂等。故要積極給予對癥支持治療，徹底治療應于2歲后進行腎移植。